疾病科普：大龄先心病术后合并重度肺动脉高压长期用药再认识

“师兄、师兄，帮忙看看，怎么做完手术这么久了，肺动脉压力还是很高啊？”

叮铃铃电话铃声响起一看河北承德的电话，接起电话“叔啊，你帮我看看，报告肺动脉压力怎么还这么高啊？”

第一个小朋友重庆的，孩子4岁多做的手术，大室缺，重度肺动脉高压，去年做的手术，做完手术，术后恢复不错，顺利出院。

第二个孩子是我在安贞医院的时候，孩子也是大室缺重度肺动脉高压，就是照片中的小伙子。术后一直找我，喊我“叔”。

为啥单独提出出这两个孩子呢？这两个孩子几乎同时咨询我关于术后肺动脉高压的问题。

而且都是大龄（我自己理解就是超过2岁）、大的室间隔缺损、合并重度肺动脉高压，有手术机会，能做完手术，顺利出院。

临床中活生生的例子…

在行医过程中，见过大龄室缺合并重度肺动脉高压的患者，有大龄儿童，也有成人，重度肺动脉高压。室缺做完，早期认为做完手术就没事，但是没多久复查就是重度肺动脉高压。第一个孩子是当时作为小医生主管的一个孩子，10多岁吧，河南的小朋友，大室缺，主动脉弓缩窄，合并重度肺动脉高压，手术做完，监护室待了很久，拔管，慢慢调整出院。后来在学校期间，不明原因的猝死…

第二个例子，也是自己作为小医生主管的18-19岁的女孩，大室缺，肺动脉高压，做完手术回去了。一两年前突发咳血，才微信联系我，复查超声，重度肺动脉高压，出院后没有怎么吃药…

第三个成人，身边的例子，大龄患者，主管医生做完手术，出院复查，有少-中量心包积液，认为没事，用药调整就可以，出院后去门诊拆线，在门诊大厅突发心脏骤停，好歹在医院，心肺复苏成功，但是听说好像有神经系统并发症出院…

照片中的大孩子就河北承德一直喊我“叔”的小朋友，是室缺肺动脉高压术后。长期服用强心利尿+波生坦治疗。前年，孩子青春期，可能某些原因，自己停药，很快就感觉不舒服。孩子爸爸马上带他来医院让我看看。追问病史，孩子自己把药停了。我叮嘱孩子和孩子爸爸，回去一定把药吃上。吃上以后，没多久就好了很多。这次又因为停药后心率快，不舒服给我电话，我让把药物继续吃上。

但是能顺利出院，仅仅是走完万里长征的第一步，以后还有很长的路需要走下去，这个过程必定非常艰辛…

术后早期住院期间PAH由于在严密的监控下，通过呼吸机管理、一氧化氮吸入、降肺动脉高压药物等处理，其PAH危象往往能得到控制。二师兄更多关注是患者出院后的持续性PAH，术后PAH存在很大的潜在危害性，因为其往往为家属和医师所忽视。

造成术后长期持续性肺动脉高压的主要原因是术前多肺血患者大量左向右分流造成肺血管床阻力增高，如前述的合并重度肺动脉的室间隔缺损。虽然术后心内分流被阻断，但PAH导致的肺血管床的恶性重构需要较长的一段时间去恢复，甚至个别患者血管病变无法逆转。

通俗讲，肺血管病变已经发生，肺血管内膜、中摸已经增厚，气体交换功能已经下降，不要期望做完手术能像原装一样好…肺血管床已经发生变化，根本不会逆转…（大多数2岁以上的孩子），不恶化已经烧高香了

为啥有些患者会出现猝死或者心脏骤停，或者感觉心跳快，不舒服呢？个人理解，就是由于肺血管不可逆的损伤，引起肺动脉高压，或者肺动脉压力逐渐升高，或者不升高，高水平维持，引起右心室做功增多，诱发右心室衰竭。心脏衰竭的一个表现就是心跳加快，引起心脏的“不舒服”。任何一个诱因，剧烈的体育运动、发热、使劲提重物、如厕…等都会引起心脏负荷突然增加，肺动脉收缩，引起肺动脉压力的进一步升高，右心室突发衰竭，血液无法打入肺动脉，心脏更加膨胀，诱发心脏突然停跳…

所以，这也是大龄先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿术后一个值得警惕的盲区，需要我们从整体上对其进行综合处理。首先要树立PAH的“Treat-Repair-Treat”的概念，即不仅仅要在术前积极降压，而且术后也要密切随访，要和患者家属充分沟通，积极药物治疗。其次，要制订个体化的手术方案，不强求完美，提高远期存活率。

所以，有时候我会让一些孩子吃药多吃久一些，3～6个月的时间，强心利尿补钾+西地那非+波生坦治疗。就是担心一些孩子术后没有规律性服药，出现这种情况。有些大龄患儿更要长期用药，可能要伴随孩子一辈子…

生活方式的改变也可以帮助改善状况。可考虑以下这些建议:

充分休息。休息可以减少由肺动脉高压引起的疲劳。

尽可能保持适当的活动。对于一些患有肺动脉高压的人来说，即使是最温和的运动形式也可能太过劳累。对另一些人来说，适度的运动如散步可能是有益的——尤其是在有氧治疗期间。但要依据专业医生的建议。

在大多数情况下，建议患有肺动脉高压的人不要举重物。专业医生可以帮助病人设计适当的锻炼计划。

戒烟。对于吸烟的人而言，最重要的事情就是戒烟，同时还要避免二手烟。

避免怀孕和避孕药。避孕药会增加血栓的风险。肺动脉高压会给妈妈和宝宝带来严重的并发症。

不要去高海拔地区旅行或居住。高海拔会加重肺动脉高压的症状。

避免出现血压过低的情况。这些包括坐在热水浴缸或桑拿浴或长时间洗热水澡或淋浴。这些会降低血压，导致昏厥甚至死亡。也要避免那些导致长时间紧张的活动，比如举起重物。

健康饮食，控制体重。以健康饮食为目标，包括全谷类、水果和蔬菜、瘦肉和低脂奶制品。避免饱和脂肪、反式脂肪和胆固醇。必要时要限制饮食中的盐含量。保持健康的体重。