仁济科普 | 清除血液中的“雾霾”，这些神经疾病可以使用血浆置换疗法！

随着人们对空气质量的关注，“雾霾”这个导致空气污染、影响公众健康的话题越发引起重视。为了应对雾霾，许多人都购置了空气净化器，希望能通过清除污染物保护健康。上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科万文斌

类似的，我们的身体中也会出现“污染物”从而引发疾病。在神经免疫性疾病中，血液中异常的免疫球蛋白就像是空气中的“PM2.5”，是引起组织和器官损害的罪魁祸首，有什么办法可以去除掉这些祸害呢？

什么是神经免疫疾病？

1. 发病机制

细胞免疫和体液免疫是神经免疫性疾病的两大发病机制。

在病理状态下，T细胞在抗原激活下转化为致敏T细胞，当再次接触抗原时，致敏T细胞及其释放的炎性因子攻击靶细胞，此为细胞免疫。

然而在许多疾病过程中，例如格林巴利综合征，异常的抗原激活B细胞，使B细胞克隆扩增，成熟为浆细胞，分泌抗体发挥免疫作用。在自身免疫疾病中，这些抗体是有害的。

2. 传统治疗方法

传统的治疗方法包括免疫抑制（激素）和免疫调节（静脉用丙种球蛋白，IvIg）。

一方面抑制自身免疫的起病机制，另一方面“封闭”异常抗体，起到治疗神经免疫性疾病的作用。

然而它们都有缺点：免疫抑制更多针对细胞免疫，而IvIg的应用受限于血制品的特殊性以及价格因素。

血浆置换如何应用于神经免疫疾病的治疗？

1. 血浆置换原理

血浆置换（plasma exchange，PE）是一种成熟的体外血液净化技术，已经广泛应用于肾脏内科领域，现在神经内科领域也被指南推荐应用。

血浆置换，顾名思义，是利用血浆分离器或离心的方法将患者的血浆与血细胞分离，弃掉含有致病物质的血浆，同时补充等量的置换液，从而达到治疗疾病的目的。

血浆置换可以去除血浆中致病的大分子物质，如：免疫球蛋白、免疫复合物、抗体、类风湿因子、内毒素及炎性介质、胆红素、LDL、病毒等，比药物治疗更快、更有效地去除致病因子，为原发病的治疗创造了有力条件。

血浆置换通过分离血浆，过滤掉有害的血液成分，起到治疗的目的，但是也存在一定的问题。由于无选择的过滤血浆，需要补充正常的血液成分，患者需要申请较多量血浆、白蛋白以完成治疗。新型的双重滤过血浆置换（DFPP）方法，首先通过第一层膜分离血浆，然后通过第二层膜分离大分子的免疫球蛋白，保留白蛋白等成分，然后回输到自身体内，高度选择地滤过目标有害成分，也避免了低血容量等不良反应，技术要求低，滤过效果好，在多项临床研究和临床实践中获得证实，以最小的损害获得最佳的治疗效果。

2. 血浆置换可以治疗哪些神经免疫性疾病？

血浆置换治疗作为一种血液净化方法，可清除患者体内的致病因子，达到免疫调节治疗疾病的目的，越来越多地被用于治疗神经免疫性疾病，并获得较好的疗效。2016年美国血液净化学会(American Society for Apheresis，ASFA)更新了血浆置换等血液净化治疗在不同疾病治疗的推荐级别和证据水平：

在以下神经免疫性疾病中，血浆置换可作为I类治疗，既可以作为主要的独立治疗手段，也可以与其他治疗方式联合应用。这些疾病包括：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林巴利综合症）、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、副蛋白血症神经病脱髓鞘神经病变（慢性获得性脱髓鞘性多发神经病）IgG/IgA和IgM型、中重度重症肌无力或胸腺切除术前、NMDAR脑炎和那他珠单抗相关的进行性多灶性白质脑病。

在以下神经免疫性疾病中，血浆置换可作为II类治疗，即用于该病的二线治疗，可作为该病的单独治疗手段或与其他治疗模式相结合。这些疾病包括：视神经脊髓炎谱系疾病急性期、多发性硬化急性期、急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、肌无力综合征、电压门控钾通道抗体。

还有一些疾病，血浆置换治疗的最佳作用尚未确定，因此血浆置换作为III类治疗，即具体治疗方案制定应根据患者情况而定。这些疾病包括：副蛋白血症神经病脱髓鞘神经病变（慢性获得性脱髓鞘性多发神经病）MAG抗体型、多发性硬化慢性进展型、视神经脊髓炎谱系疾病维持期、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林巴利综合症）IVIG治疗后、副肿瘤综合征、僵人综合征等。

就诊小贴士

血浆置换作为仁济医院神经内科的特色治疗项目之一，已独立开展数年。目前应用于重症肌无力、视神经脊髓炎谱系疾病、自身免疫性脑炎、吉兰-巴雷综合征等多种疾病的治疗，积累了丰富的临床经验，从经济和疗效两方面，为患者带来真正的福音。

（本文转自上海仁济神内公众号）

【科普延伸】之：重症肌无力

重症肌无力（MG）是因为神经和肌肉之间的一种物质传递功能障碍而引起肌肉容易疲劳、表现为肢体无力的自身免疫性疾病，部分或全身的骨骼肌无力和易疲劳、休息后可缓解或好转是是本病的重要特征。起初的时候患者往往感到眼皮抬不起来、视物重影等眼部症状，或肢体酸胀不适、发力感（如下图所示），随着病情发展，骨骼肌出现明显的疲乏无力，多在下午或傍晚或活动、劳累后症状表现更为明显。呼吸道的感染等诱因可使本病急剧恶化，出现肌无力危象，患者表现呼吸困难，严重时可危及生命，病死率较高。因此，当有重症肌无力时需及时就诊，在专科医师指导下服用相关药物以及时控制症状。

（本图片源自网络）

上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科肌无力与重症肌无力专病门诊

时间：周四下午

地点：门诊大楼4楼神经内科诊区7号诊室