体表肿物科普——神经纤维瘤篇

【1、神经纤维瘤病是什么】

神经纤维瘤病是由于基因缺陷的多系统损害疾病，以生长在神经系统的良性肿瘤为主要表现，恶变几率不高，临床上分为神经纤维瘤病I型（NFI）、Ⅱ型（NFⅡ）和Ⅲ型（神经鞘瘤），其中I型多见。NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，发病较少，由于Ⅱ型相关并发症多，从而导致其生存时间较I型短且患者多会发生失明和聋哑残疾。

【2、神经纤维瘤一定会遗传吗？】

只有神经纤维瘤Ⅱ型是常染色体显性遗传性疾病。

【3、神经纤维瘤病的典型特征长什么样】

NFI型诊断标准：

6个或6个以上咖啡牛奶斑，青春期前最大直径＞5mm，青春期后＞15mm；

腋窝和腹股沟区雀斑；

2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤；

视神经胶质瘤；

一级亲属中有NFI患者；

2个或2个以上虹膜Lisch结节；

骨发育不良。

以上7条符合任意2条或以上即可诊断NFI。

NFⅡ型诊断标准：影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑（脊）膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。

【4、得了咖啡牛奶斑，一定会变成神经纤维瘤吗？】

不一定，从咖啡牛奶斑到确诊神经纤维瘤还需满足以上的确诊条件才行。

【5、咖啡牛奶斑应该如何治疗？】

对于咖啡牛奶斑，可以考虑激光治疗，激光治疗无效的再考虑手术治疗。

【6、如何治疗】

神经纤维瘤病的治疗主要以手术切除为主，手术切除的目的在于恢复外露部位的美观以及局部功能障碍的解除。部分局限性的神经纤维瘤可一次手术切除干净。然而，面对有巨大瘤体的患者，用手术切除的方式切除瘤体只能达到减轻症状，缩小瘤体体积的目的，并且易于复发。因此建议患者在瘤体较小时，越早进行手术越好。而肿瘤切除后的创面可以选择游离植皮、局部皮肤推进、游离皮瓣移植等不同方式进行修复。

【7、何时进行治疗】

虽然神经纤维瘤是良性疾病，很少发生转移，但是瘤体体积越小，越早治疗效果越好。因此任何年龄段都可以进行手术。

【8、能不能考虑不手术，保守治疗呢？】

对于不想进行手术的患者，可以定期观察、自我监测，如果发现短期内瘤体迅速增大，疼痛加剧，则需要考虑恶变的可能，需要及时治疗。

【9、我们怎么做】

我们专业组经过多年的临床探索，总结出一套特有的神经纤维瘤血管栓塞结合巨大瘤体切除的治疗策略。通过术前多模态影像重建，指导术中精准切除肿瘤范围；术前再经过瘤体血管造影，进行瘤体供给血管栓塞，促进瘤体萎缩及减少术中出血；术中利用“升压止血”彻底结扎出血血管，减少术后出血并发症；巨大瘤体切除后创面采取瘤体反取皮植皮修复，无需再造成患者供皮区二次损伤。截止目前已手术切除巨大神经纤维瘤10余例，最大瘤体重大56斤，同时将手术死亡率从传统的50%降至0死亡率，已达到国际先进水平。

【10、植皮术后如何护理？】

术后医生通常会采用石膏或绷带固定创面，可以询问医生具体的固定时间。拆除固定装置后，定期清洁伤口。为了预防植皮区产生瘢痕，术后可以定制弹力套对其进行压迫，也可以使用瘢痕药、瘢痕贴等，按摩边缘。