胎儿肺囊腺瘤是什么？是肿瘤吗？

孕期中，准妈妈们会经常做B超，其中孕中期的B超检查可以筛查出孩子是否健康，是否存在畸形。大家都希望自己的宝宝很健康，但是一部分宝宝偏偏就有可能在这次B超检查中观察到肺部异常回声，然后医生会告诉准妈妈，宝宝很可能患有肺囊腺瘤。

这种听起来像肿瘤的疾病，就是我们今天要说到的重点。

肺囊腺瘤又叫先天性肺囊性腺瘤样畸形（CPAM），是一种罕见的胚胎时期肺黏液腺过度增殖引起的肺发育畸形。

这是一种良性，非肿瘤性的异常肺组织，常局腺于一个肺叶内，是终末支气管异常增生形成的若干囊性组织，缺少正常肺功能。

临床表现

? 有症状：分为产前、产后

? 产前：胎儿胸腔积液 、肺发育不良、胎儿水肿、早产和母亲先兆子痫，甚至胎儿死亡。

? 产后：

（1）主要表现为咳嗽、气促、发热和反复肺部感染

（2）压迫症状，纵隔偏移

（3）自发性气胸

? 无症状：仅影像学水平发现病灶，在产前及产后均无相关症状表现。

产前诊断

1.超声：

? 由于检查方便、可重复，没有射线的危害，超声成为产前诊断CPAM 的首选方法。

? 18-20孕周时就能发现，22-24 周时敏感度达 93%。强调动态监测。

? 具体表现为无体循环供血的肺部实或囊性肿块，其中Ⅰ型或Ⅱ 型CPAM 多为囊性或无回声的肺部包块,Ⅲ 型则表现为巨大的高回声团块。

? 高质量的产前超声检查能够满足大部分先天性肺畸形需要

2.磁共振成像：

? 软组织分辨率高，能更好地观察胸部结构及病变形态，评估胎儿肺容量，明确病灶的边界及毗邻关系。

? 对于较大病变，MRI 在显示肺分叶时较超声更为清晰。

? 目前用于有胎儿水肿，或病灶体积大，CVR值较大，有较高胎儿水肿风险病例。

产后诊断

1.胸X 线片：部分文献认为，胸X 线片是生后首选的诊断手段，表现为胸内局灶性的肺充气过度或白浊化的肿块影，病变巨大可有过度通气、纵隔移位、气胸等表现，敏感性约为60%。

2.CT扫描及三维重建技术对诊断CPAM有很大的临床价值，但考虑到射线对儿童的影响，需严格控制使用。只对有症状或须接受手术治疗的患儿才会采用。

治疗

? 产前：

1.糖皮质激素治疗：产前糖皮质激素已成为高危先天性肺气道畸形和（或）胎儿水肿的一线用药治疗。

并发症症：胎膜早破、羊水过多、早产和绒毛膜羊膜炎。

2.胸腔—羊膜腔引流（TAS）：对于小囊泡，可以先考虑胸腔穿刺，如果穿刺后液体量又增多，必须做TAS，能有效的缓解症状。

3.开放式胎儿手术：胎龄30 周内表现为明显实性病灶和水肿者，对激素治疗没有反应者。

4.注射硬化剂：超声引导下，5%乙醇胺油酸酯(EO)。

? 产后：

1.有症状处理：胸部CT确诊后限期或急诊行手术治疗。

2.无症状患儿：随访观察 或者 早期手术

观察的风险

? 1.感染：12%~52%产后无症状者出现症状。

日本的研究：33.6%患者产后1年内出现症状 , 22.1%产后1年到2年间出现症,26.7%产后2~3年间出现症状。即82.4%在产后三年内出现症状。

无症状感染（隐匿性感染）：即未表现出明显的临床症状，而实际病变肺组织中已经存在感染

文献报道在无症状CPAM患者切除的病变肺组织中，有1/4的病例中有感染和炎症的证据

? 2. 癌变 ：长期的炎症刺激，大量炎症因子的影响。在先天性肺损伤中出现过支气管肺泡癌、横纹肌肉瘤以及粘液腺癌的报道。

? 3.一旦发现明显感染症状后，再行手术治疗时的并发症较无感染症状时增多，手术难度增加，甚至可能行开胸手术。

? 4.失去代偿性肺生长的机会

手术风险

? 近年来小儿胸腔镜肺叶切除发展得越来越成熟，从文献报道来看手术并发症的发生率已经可以控制到一个较低水平。

? 主要并发症为感染、出血，大约为9~16%，并且有越来越低的趋势；手术时间，术后置管时间，住院时间方面有越来越短的趋势。

目前国内较推荐手术年龄：6月左右。

手术方式

保肺切除手术 ：肺段切除、楔形切除、不规则切除

存在问题——非解剖性切除

1. 术后并发症增多：气胸，支气管胸膜漏，出血，胸腔闭式引流管安放时间长，甚至需要再次手术。

2.病灶残留、复发

3.目前报道的肺段切除少，非解剖性，强调适应症为病灶较小的病例

目前胸腔镜解剖性肺段切除术逐渐得到应用，它的优点在于并发症较少，复发率较低，且手术切口美观等优点。

总结

? 绝大部分在胎儿期与出生后是安全的；

? 因感染、癌变等原因，大部分病例产后需要产后手术治疗；

? 经规范的产前、产后管理与治疗，该病预后良好。

我科现已成熟开展腹腔镜下解剖性肺叶、肺段、病灶切除术，该术式日趋成熟，该疾病年手术量100余台，位于全省领先，是治疗先天性肺囊性腺瘤样畸形的首选术式。其优点在于1.能完全探查胸腔全貌，以便于判断切除范围。2.创伤更小，避免了传统开胸带来的胸壁畸形。3.缩短住院时间，且伤口小美容效果好。术后疗效良好。部分手术方式属贵州首例，贵州各大媒体均有报道，为老百姓解决了看病难、该疾病以往需出省治疗的困难。