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发表者:符凯 人已读
羊膜束带综合征也叫先天性环状缩窄带综合征(congenitalringconstriction syndrome)包括一组在宫内羊膜带形成过程中所形成的先天性畸形,大部分严重的畸形发生在四肢之外的部位,如头、颈、躯干。很难用一专有名词来定义各种复杂的畸形,因而有学者建议使用先天性羊膜带综合征(amniotic band syndrome)。
肢体上的环状缩窄带综合征,可发生于手指、腕部、前臂,甚至上臂和下肢。其环状缩窄带可浅可深,浅者仅限于皮肤及皮下组织,深的缩窄带可达骨骼,致使肢体远侧出现淋巴水肿。并由于对血管神经的压迫,严重影响肢体远端的发育,以致远端肢体显著较对侧小,感觉、运动功能和血液循环均较差,发生于手指者,可出现短指或缺指畸形。
Paterson环状缩窄带综合征分类:
I型:单纯环状缩窄。
Ⅱ型:环状缩窄伴远端畸形或(和)淋巴水肿。
Ⅲ型:环状缩窄伴远端融合。
V型:宫内截肢。
环状缩窄带综合征手术治疗的目的是松解缩窄环以提高手部的功能,同时亦应注意改善手的外形。对于合并有缩窄带远端肢体发育不良时,早期彻底松解缩窄带的压迫,可能有助于远端肢体发育,尽可能减轻缩窄带对其远端肢体造成的损害。
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发表于:2021-12-07