卡波西样血管内皮瘤

卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种少见的血管新生物，它呈现局灶性的进展，但不发生远处的转移，一半以上的KHE在生后即发现病变。KHE男、女婴比例相当，孤立性，受累部位包括头颈、躯干和四肢。肿块直径超过5cm,会导致疼痛和局部畸形，而且50%的KHE患儿会有Kassabach-Merrit现象(KMP),即由于大量血液滞留在血管瘤内，严重消耗血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅷ和纤维蛋白原，导致血小板减少，凝血机制异常及贫血，出现一系列局部及全身的弥散性血管内凝血。在新生儿期KMP的出现尤为凶险。KMP的治疗包括：①糖皮质激素：可降低毛细血管通透性，改善血小板减少，刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放等，从而起到改善出血等症状的作用。每日口服强的松或强的松龙4mg/(kg·d),持续6周，间隔6周后视情况再开始第二疗程的治疗，随后小剂量口服维持治疗，但停药后易复发。②长春新碱治疗：具有抑制有丝分裂和干扰核酸合成的功能，剂量0.05mg/kg,一周一次，连用4次后改为一个月一次，共6次。③西罗莫司是一种mT0R通路抑制剂，可以减少细胞的增殖，增加凋亡，用于前述治疗方法无效的患儿，可有一定的疗效。