德国儿童特发性激素敏感型肾病综合征诊治指南介绍（之一）

2021年6月，德国儿科肾脏学会在Pediatric Nephrology杂志发表了德国儿童特发性激素敏感型肾病综合征诊治指南，简介如下，仅供参考～

肾病综合征定义：

• 满足大量蛋白尿[≥ 40 mg/m² 体表面积/h 或 ≥ 1 g/m² 体表面积/d]
• 伴低白蛋白血症（血清白蛋白＜25 g/L）
• 注：满足此两条即可诊断肾病综合征，诊断特发性需排除继发性包括免疫性系统性疾病、感染、肿瘤、血流动力学、药物毒物等病因

初治方案：

• 泼尼松每日60 mg/m² /d（最大剂量80 mg/d），每日1次，口服6周；
• 之后40 mg/m² /次（最大剂量60 mg/次），隔日1次，口服6周
• 总疗程12周
• 注：激素分次口服不能缩短诱导缓解所需时间

非频复发患儿复发时治疗：

• 泼尼松 60 mg/m2 /d（最大剂量80 mg/d），每日1次，口服至尿蛋白连续转阴3 d；
• 之后改为40 mg/m² /次（最大剂量60 mg/次），隔日1次，口服4周
• 注：一项将隔日疗程缩短为2周的前瞻性研究正在进行中

频复发和激素依赖型患儿复发时激素应用：

• 泼尼松 60 mg/m² /d （最大剂量80 mg/d），每日1次，口服至尿蛋白连续转阴3 d；
• 之后改为40 mg/m² /次（最大剂量60 mg/次），隔日1次，口服4周
• 根据具体情况考虑激素替代药物或小剂量激素拖尾疗法
• 注：由于观察到23%的频复发患儿及10% 的激素依赖患儿在肾病复发时有自发缓解现象，因此在肾病复发时，尤其是感染相关复发时，可试着根据临床情况观察7～10天，看是否有自发缓解可能，再考虑激素治疗。如蛋白尿程度严重，或水肿加重伴体重增加＞1 kg或增加5%，需重新开始激素治疗

温馨提醒：由于国情不同，仅供儿科医生参考，不当之处，欢迎指正！

原文献：

Ehren R, Benz M, Brinkkotter P, et al. Pediatric idiopathic steroid-sensitive nephrotic syndrome: diagnosis and therapy-short version of the updated German best practice guideline(S2e)-AWMF register no. 166-001, 6/2020. Pediatric Nephrology, 2021, 36: 2971-2985