什么是颅缝早闭

颅缝的解剖学基础以及闭合的发育规律

颅顶部常见的骨缝有矢状缝、冠状缝、人字缝、鳞状缝、顶骨乳突缝和枕骨乳突缝等。约在30岁以后，颅缝开始闭合骨化，先自内板后达外板，进而完全闭合。往往矢状缝首先闭合，相继为冠状缝和鳞状，人字缝和枕骨乳突缝最晚，而且常可终生不闭合。额缝在出生后6个月即开始闭合。在5~6岁时应当闭合，但也有少数正常人，此缝可部分或完全存在，称“永存额缝”。颅底的缝多在出生后不久即行闭合，只有蝶枕缝要到青春期方始闭合。

【2】颅缝早闭的定义、分型、流行病学

颅缝早闭又称为颅缝骨化症或狭颅症，是一种颅骨先天发育障碍性疾病，因其颅骨不能随生长发育而长大可导致颅骨变形和脑功能障，是一种较常见的先天性颅面畸形，表现为患儿出生时或出生后2～3个月即出现某条颅缝或多条颅缝的早闭，并伴发或继发慢性颅内压增高。

颅缝早闭是指一条或者多条颅缝过早闭合，使得颅腔不能适应体积不断增大的大脑，颅骨限制、压迫不断增长的脑组织，引起颅内压增高和脑功能障碍，同时未闭合的颅缝受压不断增宽，致使头颅畸形。

颅缝早闭目前病因不明，是最常见的一种头面部畸形，一般分为综合征型颅缝早闭和非综合征型颅缝早闭。非综合征性颅缝早闭即单纯性的颅缝早闭，若颅缝早闭症同时伴有面部和四肢畸形，则称为综合征型颅缝早闭。颅缝早闭发病率约为1/2000，综合征型颅缝早闭发病率约占10％～20%。

【3】非综合征型颅缝早闭症颅盖畸形与早闭颅缝的关系

非综合征型颅缝早闭症(表)

颅盖畸形遵循Virchow定律，即与早闭颅缝成垂直面的颅腔缩短，与正常颅缝成平行面的颅腔拉长。因此，畸形情况与早闭颅缝密切相关。畸形形态特征结合体格检查．对于此类颅缝早闭诊断的准确率可达98%。

治疗

手术方式可分为三大类，主要为

①颅骨重塑：包括额顶部、额眶部和全头颅

②扩大颅腔：包括前颅及后颅。前颅主要进行一期额眶前移，以期有效扩大前颅底。改善颅腔狭小；后颅采用牵引成骨扩张为主

③颌面部截骨：即Lefort截骨手术，主要针对综合征型颅缝早闭症合并中面部凹陷患儿。

对于非综合征型颅缝早闭症，主要的方式为颅骨重塑。必要时采取扩大颅腔的手术。

对于综合征型病例．以扩大颅腔为主要手段，而颅骨重塑为辅，在青春期前可行中面部牵引成骨，考虑行颌面部截骨，以改善整个面部形态。