肾癌的病理类型

患者拿到术后病理报告首先关注的是肾肿瘤的病理类型，到底是良性还是恶性？恶性肿瘤是哪一种类型？恶性度如何？那么我们就肾癌的病理学特征和分类做一个简单的描述。

根据肾脏肿瘤的起源位置、组织病理学特点、分子遗传性特征等方面，肾脏肿瘤可分为多达40余种病理类型，目前临床上广泛应用的是2016版WHO泌尿与男性生殖系统肿瘤分类方式。其中，透明细胞型肾细胞癌（约占80-90%）、乳头状肾细胞癌（约占10-15%）、嫌色细胞肾细胞癌（约占4-5%）为最常见的肾细胞癌常见病理类型。

WHO肾肿瘤分类（2016版）

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肾脏不同位置起源的肿瘤类型

透明细胞肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma, ccRCC)是最常见的肾癌类型，是一种典型的孤立性肿瘤，多灶性和双侧性分别只在散发病例中出现2-7%和1-2%。典型的透明细胞肾细胞癌的特点是上皮细胞胞浆透明，细胞膜清晰，分布在高血管化的间质中。细胞质的透明是糖原、磷脂和中性脂液滴积累的结果。

透明细胞肾细胞癌的典型组织学外观

乳头状肾细胞癌（papillary renal cell carcinoma,pRCC）仅次于肾透明细胞癌，是第二大常见的肾细胞癌。该亚型肾细胞癌的大部分肿瘤组织是乳头状结构，有时也会出现管状结构和实质结构。肿瘤乳头状突起包括一个微管核心，常伴有水肿或玻璃样结缔组织。根据分子遗传学以及组织病理学特征差异可将乳头状肾细胞癌分为两种亚型。I型乳头状肾细胞癌恶性程度相对低，细胞体积小、胞浆稀疏、低细胞核级，预后相对良好。II型乳头状肾细胞癌恶性程度相对较 高，胞浆嗜酸、高细胞核级，预后往往不良。

嫌色肾细胞癌（chromophobe renal cell carcinoma,chRCC）在病理学上表现为实质性的，也会存在管状结构。有时还会存在局灶性钙化和纤维隔膜。嫌色肾细胞癌纤维隔膜一般含有线状血管，这与肾透明细胞癌的弯曲血管完全不同。嫌色肾细胞癌的特征是Hale胶体铁染色阳性。相比乳头状肾细胞癌和肾透明细胞癌，嫌色肾细胞癌的疾病进展和死亡风险更低，预后相对较好，5年无复发生存率和肿瘤特异性生存率（CSS）分别为89.3%以及93.0%，10年CSS 为 88.9%。

那么如何判断肿瘤的恶性度呢？病理学上往往通过癌细胞的分化程度、细胞核形态、核仁情况等指标来判断肿瘤的恶性度。根据 2016 版 WHO 肾脏肿瘤病理学分类，WHO/ISUP（International Society of Urological Pathology）核分级系统取代既往使用的 Fuhrman 分级系统；但是多个指南也指出，如有条件，也鼓励同时保留Fuhrman分级。

Fuhrman分级和ISUP分级的病理学特征对比

肾细胞癌WHO/ISUP核分级标准仅应用于透明细胞肾细胞癌和乳头状肾细胞癌，分为四级（1-4级），级别越高，预后越差，如伴有肉瘤样变和横纹肌样分化，分级为 4 级（最高级）。嫌色细胞肾细胞癌目前不分级，其他类型的肾细胞癌目前也还没有推荐使用的分级系统，其他类型的肾细胞癌的生物学特征更多都取决于其组织学类型而非细胞异型性分级。

参考文献：

1. Moch H et al. The 2016 WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs-Part A: Renal, Penile, and Testicular Tumours. Eur Urol 2016

2. 中国泌尿外科和男科疾病诊断治疗指南（2019版）