肾脏也会长神经内分泌肿瘤吗？

泌尿生殖系统的神经内分泌肿瘤非常罕见，占所有神经内分泌肿瘤的1%不到。原发性肾神经内分泌肿瘤是发生在肾实质内的肿瘤，并在形态学和免疫组化上显示神经内分泌分化特点。病理学上包括分化好的肿瘤（类癌和非典型类癌）和分化差的神经内分泌癌（大细胞和小细胞神经内分泌癌）。原发性肾神经内分泌癌很罕见，类癌是最常见的组织学类型，非典型类癌相对少见。类癌大致相当于胃肠胰神经内分泌瘤的 G1级。非典型类癌大致相当于胃肠胰神经内分泌瘤的G2级。肾神经内分泌肿瘤缺乏特异性的临床症状，患者常因为背部或腹部疼痛，并伴有血尿就诊，类癌综合征极少见。淋巴结、肝脏、骨骼转移较常见。

诊断方面，病理诊断是金标准。泌尿系统彩超、胸腹盆增强CT/MRI以及PET/CT有利于明确分期和定位。治疗上，在存在手术根治可能的情况下，手术切除是首选治疗方式。对于已转移无法手术切除的患者，由于高级别临床研究证据极少，治疗可借鉴胃肠胰神经内分泌肿瘤治疗指南。对于部分症状明显的转移性类癌，姑息性放疗可帮助改善类癌综合征或局部压迫症状。肾神经内分泌癌患者的治疗则可参考小细胞神经内分泌癌的治疗模式。