病例分享 - 上皮样血管内皮瘤 第1例

刘笑雷 中日友好医院

病史简介：患者男性，33岁，因“反复有上腹疼痛1年”于2006年6月行B超、CT、MRI检查发现肝内多发占位，PET/CT提示：肝内多发结节性高代谢病灶,考虑肝脏多发性转移病灶；双肺内多个小软组织结节,未见浓集影，考虑为双肺多发转移灶。2006年6-7月行超声引导下肝穿刺2次，病理检查未能明确诊断。2006年8-9月于外院按肝脏转移癌进行化疗（奥沙利铂+氟脲嘧定+亚叶酸钙+吉西他滨）。化疗无效，化疗后肝内病灶有进展，见下面两图，均为化疗前后腹部增强CT对照：

2007年1月将2次肝穿活检玻片送病理会诊，确诊为“肝上皮样血管内皮瘤”。2007年10月、11月共在外院行介入栓塞治疗，具体方案为：肝动脉介入碘油栓塞+平阳霉素。介入治疗无效，介入治疗后可见肝内病灶持续增大，可见下图分析：

2009年3月开始使用干扰素a治疗，300万单位，隔日注射。干扰素治疗后，肝内病灶明显缩小、消失，效果明显，可见下图分析：

2011年-2018年，经干扰素治疗后，肝内病灶已基本消失，此段时间以规律复查为主，肝内无明显复发病灶，见下图：

病例点评：在该患者确诊上皮样血管内皮瘤的时代，国内外医学界对该病都明显缺乏认识，国外主要的治疗经验都来源于肝移植病例的总结。而在药物治疗领域，国外只有单个病例的治疗报道，且报道的疗效都不够理想，那时尚无大规模的临床研究。从该患者的治疗经过可以看出，对于肝脏上皮样血管内皮瘤，按照消化道系统恶性肿瘤进行化疗效果很差，化疗期间肿瘤明显进展。而按照肝癌进行介入治疗，也同样没有效果，介入后肿瘤明显增大。患者偶然的治疗选择，采用了干扰素a治疗，临床效果非常好，经过2年左右的治疗，曾经肝内多发的大大小小病灶全部消失。由于该病极其罕见，该患者的治疗经历，也为后面所接诊的上皮样血管内皮瘤患者提供了极其宝贵的参考经验。该患者从2006年诊断上皮样血管内皮瘤，至今已有16年的时间，随访至2021年，肝内病灶无复发，达到了临床治愈的效果，结果非常让人欣慰。