骨肉瘤尤文肉瘤等下肢恶性骨肿瘤治疗后肢体短缩（不等长）的治疗

近年，随着外科技术的提高，化疗等综合治疗的实施，骨肉瘤的治愈率（5年生存率）在国内目前稳定在60-70%，对于原发初治，没有转移的儿童青少年骨肉瘤或尤文肉瘤来说，可以达到90%，肿瘤治好是最为重要的，但随着骨骼发育期患儿长期生存，后续会出现肢体短缩等问题，也就是手术部位的骨骼无法继续发育带来的肢体短缩，双下肢不等长这一问题。在门诊这类患儿逐年增多，下面就简单介绍一下在肿瘤期治疗后，对于肢体不等长治疗我们应当如何进行决策和实施。

首先，整体上要判断患儿处于骨骼发育状态还是接近或骨骼已经发育结束，如果是前者仍要充分考虑到从就诊时间往后的肢体进一步短缩程度，如果已经发育基本结束，则可以针对目前的短缩程度进行纠正。下图为整个儿童保肢治疗关于不等长的预期和方法选择，左边黑白色灰度条，年龄越小，面临的肢体不等长长度越大，治疗难度越大，应采用不同治疗方法这样避免远期出现无法纠正治疗的问题。

肢体不等长是儿童保肢术后最主要的远期并发症，上肢的不等长一般对功能影响不大，但是下肢不等长会严重影响功能。股骨远端和胫骨近端是原发骨肿瘤好发部位，两个部位骺板分别占下肢长度生长的35%和30%，此外还有一些其它因素影响肢体不等长程度，这些因素包括化疗，邻近关节骺板受累，肌肉丧失或萎缩，对侧肌肉过度增生。肢体不等长的治疗方法包括矫正鞋和外科治疗，后者包括可延长假体，骨骺保留，对侧骨骺损毁或骨延长。在制定治疗计划时，对于肢体不等长的预测十分重要，因为需要根据不等长程度选择合适的治疗方案。预测成年后身高常需要综合多方面预测结果，如家庭成员身高，生长图表等方法。

对于超过5-8cm的肢体短缩一般需要肢体延长进行纠正，最常用的治疗方法是通过外固定架进行骨延长，安全延长范围是受累骨全长的15-25%。使用外架骨进行骨延长常见的并发症包括钉道感染，软组织张力过高，关节脱位，肌肉反张，骨骺早闭，新生骨延迟愈合，邻关节僵直，外架拆除后新生骨青枝骨折。

小于2cm的肢体不等长不需要处理，患者一般没有明显的临床症状和功能异常，这一范围内的不等长可以通过矫正鞋纠正，对于＜1cm不等长可以通过正常鞋增加内增高实现，＞1cm不等长需要在鞋跟处增高。

2-5cm的不等长一般伴有步态异常，可以通过矫正鞋或对侧骺阻滞进行纠正，但骺阻滞需要在准确的时间进行，这样可以避免矫正不够或过早阻滞。一般情况下身高的65%来自下肢骨骼发育，股骨远端（39%）平均每年生长9mm，胫骨上端（28%），平均每年生长6mm。大于5cm的不等长一般需要手术治疗。在这个范围内的肢体不等长，可以通过健侧腿的生长调控减少不等长进一步加重，最常用的方法是经皮骺阻滞。

对于＞5-8cm的肢体短缩一般采用短缩侧肢体延长的方法进行纠正，最常用的延长方法是通过外固定架进行，一般为单边外架或环形圈架。延长过程一般将外固定架固定后进行截骨，而后以每天1mm速度牵开，一般可以延长所在长骨的15-25%的长度。常见的并发症包括钉道或伤口感染，软组织张力过高，关节脱位，肌肉反张，骨骺早闭，延长骨延迟愈合，邻关节僵直，外架相关机械并发症，外架拆除后的新生骨疲劳骨折。一般需要定期复查降低一些并发症的发生，钉道周围护理，外架调整和功能康复对于延长手术的成功和患者延长期间的生活质量都十分重要。

男，13岁，左胫骨中上段骨肉瘤术后，双下肢不等长7cm，初次术后第5年行股骨骨延长

预计肢体不等长＞18-20cm（需要＞3次肢体延长）的患儿，较早的采用截肢或旋转成型可能使患儿受益。

对于骨延长来说，骨缺损由新生骨填补，骨延长的基础是骨折愈合过程中出现的功能性加速重构和骨愈合。Ilizarov最先应用该技术，该技术主要是进行皮质骨切断，保留骨外膜和髓内结构的连续性。延长一般在截骨后7-14天开始，每天一般可以延长1mm，但是一般需要新生骨达到负重强度需要两倍于延长的时间。虽然文献报道的每厘米延长时间从8.1天到95天不等，但一般延长估算时间为每厘米一个月。骨延长最常见的并发症是钉道感染，固定钉断裂，新生骨骨折，邻近关节脱位，皮肤内陷，骨吸收，对线异常。

骨骼生长预测

在临床治疗中，由于切除肿瘤需要进行骺板的切除，在手术计划时需要考虑患者年龄，骨骺发育潜能，以及手术带来的生长丢失，综合考虑以上因素决定重建方式及后续的肢体不等长的解决方案，进行系统性术前计划，所以在儿童保肢手术治疗制定术前计划时，对于受累骺板生长潜能的预测十分重要。常用的方法包括Anderson’s生长潜能预测，Moseley’s生长曲线法和Paley’s系数表法，国内一直缺乏我国儿童骨骼发育特点的流行病学数据，并且恶性肿瘤患儿往往需要接受化疗，或放疗，这些治疗因素对于骺板的生长也会产生一定影响。在临床上经常进行粗略估算，即骺板发育结束的年龄分别是男孩16岁，女孩14岁；股骨近端、股骨远端、胫骨近端、胫骨远端分别占下肢发育的15%、35%、30%、20%；或者按股骨近端骺板、股骨远端骺板、胫骨近端骺板和胫骨远端骺板每年生长的长度分别为3mm、9mm、6mm和5mm。这些数据对于治疗方案制定、可延长关节假体设计等都是重要的参考数据。目前也可以通过Paley Growth App进行生长潜能或肢体不等长预测。

我们在临床实践中发现，通过核医学骨扫描方法，可以通过骺板浓聚程度判断骺板生长潜能，有较好的预测作用。这可能作为由于外伤、感染等原因导致骺板损伤，进行患者个体预测受累骺板生长潜能的有效方法。将病变骺板与健侧同一位置骺板进行感兴趣区浓聚比较，进行浓聚降低程度比值计算，定量骨骼发育受累程度，作为临床患者个体某一特定潜在受累骺板生长潜能受影响程度的预测方法。

对于一些已经置换过关节的患者，需要根据之前人工关节的情况进行评估，根据人工关节情况，骨质条件，目前关节功能等多方面进行评估，综合制定方案。

对于保肢治疗后的肢体不等长治疗，要通过详细的评估，充分认识当前面临的问题，准确预估之后可能潜在的进一步不等长程度，结合患者对治疗期望等多种因素综合制定治疗方案，需要治疗经验丰富，熟悉肿瘤治疗及相关骨科技术（骨延长，人工关节等技术）的医院进行治疗。