病例分享 - 上皮样血管内皮瘤 第2例

刘笑雷 中日友好医院

病史简介：患者男性，22岁，2018年9月体检时发现肝脏多发占位，无任何不适症状。于外院行PET/CT、增强核磁等检查，均考虑肝脏恶性肿瘤可能性大，同时发现腰椎转移灶。肝脏及腰椎病灶均行穿刺病理检查，确诊上皮样血管内皮瘤。2018年11月开始干扰素治疗，300万单位，隔日皮下注射。治疗早期有发热、疲乏等不适症状，2周后症状逐渐缓解。随访至2019年6月，肝内大部分病灶无明显变化，个别病灶略有增大，总体评价为病情稳定。如下图：

由于肿瘤评价为稳定，继续选择干扰素治疗，观察至2020年10月，复查核磁提示肝内病灶有缩小。继续使用干扰素治疗，观察至2021年11月，肝内病灶明显缩小，部分病灶消失。患者目前仍在干扰素治疗中，累计干扰素治疗时间已超过3年，除早期使用干扰素时出现发热症状，后期无明显不良反应，目前身体状态良好，日常生活、工作均正常。如下图：

病例点评：该患者比较幸运，确诊上皮样血管内皮瘤后，在治疗方面并没有走弯路，直接选择了干扰素治疗。干扰素的主要作用机制是通过激活自身免疫系统，通过自身的免疫细胞去攻击肿瘤细胞，而不是直接作用于肿瘤细胞，因此从治疗机制上考虑，应该不存在耐药情况（个人推测，仍需要基础实验及临床观察的验证）。经过多年的临床观察和总结，我发现干扰素治疗上皮样血管内皮瘤有一些特殊的地方，很多患者干扰素治疗早期病灶无明显缩小，甚至有少许增大，而随着治疗时间的延长，逐渐起效、病灶开始缩小。通过病例总结，干扰素起效的时间一般都在治疗1年以后。该患者的治疗情况也符合这种规律，干扰素治疗7个月时，肝内病灶无明显缩小，个别病灶还略有增大。由于当时（2019年）关于西罗莫司的最新研究结果尚未报道，而且患者总体治疗效果评价是肿瘤稳定，因此建议患者继续使用干扰素治疗。而在随后的随访观察中，发现干扰素逐渐发挥了作用，病灶开始缩小，有些病灶消失。患者目前干扰素使用时间已超过3年，无明显的不良反应，也验证了干扰素长期使用的安全性。