病例分享 - 上皮样血管内皮瘤 第4例

刘笑雷 中日友好医院

病史简介：患者女性，30岁。2019年底常规体检发现肝脏占位，2020年1月经肝穿刺活检确诊上皮样血管内皮瘤，增强CT显示肝内多发病灶。2020年3月于外院行肝移植手术。移植前肝内病灶如下图：

术后抗排异方案：普乐可复+吗替麦考酚酯，半年后更换为西罗莫司+吗替麦考酚酯。2020年4月至8月服用索拉非尼，预防肿瘤复发，服药期间因副作用大，剂量减半，但副作用仍难以接受。2020年9月改用仑伐替尼，服用至2021年9月停药。术后11个月复查时，肝内未见明显复发病灶，如下图

2022年1月核磁共振显示肝内多发复发病灶，原移植医院建议二次肝移植。患者与我联系后，建议将西罗莫司加量，观察3个月，再决定是否联合干扰素治疗。肝内复发病灶如下图：

病例点评：欧洲和美国分别有一项针对接受肝移植治疗的肝脏上皮样血管内皮瘤患者进行的回顾性研究，其报道的肝移植后远期效果较好。但该两项研究均缺乏患者术前的详细资料，对肝上皮样血管内皮瘤进行肝移植的手术时机和适合群体，并没有明确说明。在我多年来的临床观察中，所看到的接受肝脏移植的上皮样血管内皮瘤患者，其预后均不理想。肝上皮样血管内皮瘤生长部位多在肝表面，容易发生腹腔种植转移，这种情况在多名患者的腹腔镜探查手术中得到了证实。患者如果在病情的终末期极有可能合并腹腔种植转移，尤其是有大量腹水的患者，此时接受肝移植治疗，术后复发的概率很大。我遇见的多例患者均是这是这种情况，移植术后生存期不到1年。该例患者移植前病情不重，肝移植是可以考虑的治疗选项。但经过我们多年的研究，发现干扰素对肝上皮样血管内皮瘤的治疗效果较好，且远期生存率高于文献报道的肝移植的远期生存率。因此对于处在疾病早期阶段的肝上皮样血管内皮瘤患者，肝移植不太适合。从该患者的治疗结果同样可以看出，即使在疾病早期阶段接受肝移植，术后复发概率仍很大，再次移植的效果很可能依然不好。基于患者的特殊情况，我目前建议患者先加大西罗莫司的剂量，因为西罗莫司本身就是肝移植术后的常用抗排异药物，同时还兼具治疗上皮样血管内皮瘤的效果。对于是否联合干扰素，我目前还有顾虑。干扰素对移植肝是否有影响目前还没有直接经验，只是在文献中看到1例移植术后复发的患者，干扰素治疗后病灶好转。如果西罗莫司治疗效果不好，可以再考虑尝试西罗莫司联合干扰素的治疗方案，但需要密切监测移植肝的功能状态。