病例分享 - 上皮样血管内皮瘤 第5例

刘笑雷 中日友好医院

病史简介：患者男性，32岁。2016年1月体检发现肝内多发占位，2016年4月肝穿刺活检确诊上皮样血管内皮瘤。2016年4月行腹腔镜下肝多发病灶切除（共12处），手术前肝内病灶如下图：

术后3个月复查时（2016年7月），发现肝内出现多个新发病灶如下图：

患者选择观察病灶变化，未做任何治疗。2017年-2019年间，肝内病灶逐渐增大，如下图：

2019年患者与我联系后，建议干扰素治疗。患者干扰素治疗6个月后肝内病灶出现明显缩小，如下图所示。患者目前身体情况良好，仍在干扰素治疗中。

病例点评：上皮样血管内皮瘤的主要特点就是多发病灶、累及多个器官。绝大多数肝脏原发的上皮样血管内皮瘤诊断时，均是肝内多发病灶，单发病灶的患者非常少，而且常伴有肺转移、骨转移。但是病灶多或多器官转移，并不代表疾病很严重，这也是上皮样血管内皮瘤不同于其他恶性肿瘤的地方。我在临床上经常遇见肝、肺多发病灶的上皮样血管内皮瘤无任何症状，保持着正常的工作和生活状态。由于肝内多发病灶，导致手术很难根治性切除，而残留的病灶在手术后容易加速进展。从该患者的情况可以看出，即使切除了12个病灶，术后3个月即出现多个复发病灶，因此对大多数肝上皮样血管内皮瘤患者而言，手术切除并不适合。另外，从该患者观察期间的病灶变化也可以看出，上皮样血管内皮瘤是会进展的，文献报道的自行退缩或保持稳定的病例非常少，在我这里长期随访的100多名上皮样血管内皮瘤患者中，能自行退缩或保持不变的仅有2人。因此对于大多数上皮样血管内皮瘤患者而言，药物治疗需要尽早开始，除非是病灶非常小又暂时不适合药物治疗的患者。该患者在2019年就诊后，开始使用干扰素治疗，且治疗6个月后即出现病灶缩小，治疗效果非常好。但大多数患者干扰素治疗起效时间均在1年左右，目前与干扰素治疗效果相关的指标还不明确，需要通过进一步观察、总结和研究。