先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）

一、概述

先天性胆管扩张症（ congenital biliary dilatation ）也被称为胆总管囊肿， 是小儿常见的一种先天性胆道疾病，在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美白人，女性发病率高于男性，占总发病率的60%~80%。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形。以腹痛、腹部肿块、黄疸等为主要临床表现。本病一经诊断均需及早手术，以解除症状、避免阻塞性黄疸所导致的胆汁性肝硬化、癌变、穿孔等严重并发症。

二、临床表现特点

腹痛、黄疽和腹部肿块为本病3个典型症状，临床上常以其中1~2种表现就诊。

1。腹痛局限上腹、右上腹部或脐周。以绞痛为多，可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或举拉痛。幼儿腹痛的表现因不会诉说，常易误诊。胆总管穿孔时腹痛突然加重并伴腹膜炎体征。

2．肿块多位于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑肿块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一。可有轻重不一的触痛。梭状型胆管扩张症则多不会触及腹部肿块。

3．间歇性黄疸，出现黄疸间隔时间长短不一。严重可伴有皮肤瘙痒，全身不适。出现和加深说明胆总管远端梗阻，合并囊内感染或胰液反流会导致加重。当炎症减轻，黄洹可緩解或消退。

4．合并囊肿内感染时可有发热，体温38~39℃，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。病程较长或合并黄疸者，有易出血的表现。个别还表现有维生素 A 缺乏的一系列症状。

三、主要检查方法

腹部超声、 CT 及磁共振胰胆管成像技术（ MRCP ）有助于明确诊断。

1．腹部 B 超 可见肝下方界限清楚的低回声区，可确定囊肿的大小，胆管远端的狭窄程度，并可知肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。

2.腹部 CT 可明确肝内外胆管有无扩张、扩张的部位、程度及形态、位置。胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，形态及部位等。

3、磁共振胰胆管成像技术（ magnetic resonance cholangiopancreatography , MRCP ）利用磁共振的特殊成像技术获得清晰的胰胆管成像效果，甚至可明确地判断是否合并胰胆合流异常。

4．内镜逆行胰胆管造影（ endoscopic retrograde cholangiopancreatography , ERCP ）可显示胰胆管全貌，对胰胆管合流异常清晰显影，检查需全麻儿童术前较少采用。

5．术中胆道造影了解肝内胆道及胆总管远端和胰胆合流异常的病理形态。因部分肝内胆管的囊性扩张或狭窄，术中胆道造影可很好地指导手术。

正常胆道系统解剖

四、明确的诊断依据

病儿有腹痛、黄疽的临床表现，结合实验室和影像学检查，可以确诊为先天性胆管扩张症，根据其 CT 表现考虑分型为先天性胆管扩张症囊肿型，问时临床症状、体征和实验室检查均提示先天性胆管扩张症囊肿型伴感染。

五、临床分型

1.I型， I a 型，胆总管囊性扩张，常见。IIb型，节段性胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见。 Ic 型，胆总管梭状扩张，常见。2.II型，胆总管憩室型。

3.III型，胆总管末端囊肿脱垂。

4. V 型，是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张，分两个亚型。 IV a ：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张； IVb ：肝外胆管多发性扩张。

5.V型，肝内胆管扩张。目前多数作者认为第∨型其实是一独立的病症（ Caroi 病）,其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。

六、手术适应证和手术时机

1．囊肿型及明显扩张的梭状型，一经明确诊断后，应适当术前准备、及时手术。

2．急性发作期，经禁食、解痉、抗炎等处理缓解后3个月左右进行根治手术；采取以上措施治疗一周仍无法缓解，根据术中炎症水肿情况根治术或急症外引流术。

3．合并胆道穿孔，快速补液、纠正水电解质紊乱乱后急症剖腹探查。如果能够找见穿孔部位，可以自穿孔部位置管行胆总管外引引流，如果无法发现具体穿孔部位，可以仅行腹腔流，3个月后再行根治。如果穿孔刚刚发生，且囊肿壁炎症较轻、一般情况较好，也可一期行根治术。

微创腹腔镜下分离扩张的胆总管囊肿

同时要切除胆囊

切除的扩张胆管

切除的胆囊

总结，目前腹腔镜下胆总管囊肿切除、胆囊切除+肝管空肠roux-y吻合术是最有效的根治性手术，创伤小，恢复快，效果好。当然技术要求高，需要专业的小儿外科团队治疗。