病例分享 - 上皮样血管内皮瘤 第7例

刘笑雷 中日友好医院

病史简介：患者女性，50岁，2021年7月因“胸部及上腹部疼痛”就诊于当地医院，行腹部核磁检查发现左肝部巨大肿瘤性病变，进一步行PET/CT等影像学检查，考虑肝内胆管细胞癌伴血管侵犯。行超声引导下穿刺活检，并经外院病理会诊，确诊为肝上皮样血管内皮瘤。患者肝内病灶为多发，最大一处病灶位于左半肝，最大径约16cm，并且侵犯大血管，手术无法切除，如下图：

2021年 8月患者就诊于我门诊，考虑到患者瘤体巨大，单药干扰素起效较慢，因此建议患者西罗莫司联合干扰素治疗。治疗3个月后复查，肝内病灶有缩小，治疗6个月时，肝内病灶显著缩小，最大径从16cm缩小至11cm，效果显著，如下图：

由于患者除左肝最大病灶外，肝内还有多处小病灶，手术难以根治性切除，因此建议患者继续西罗莫司联合干扰素治疗，如下图：

病例点评：该患者确诊后治疗方面并没有走弯路，而是直接选择了目前在肝脏上皮样血管内皮瘤方面最有效的两种药物。在之前的科普文章中，我详细介绍过两种药物治疗上皮样血管内皮瘤的临床结果及各自的优缺点，结合这个患者的情况，我再跟大家一起分析一下。西罗莫司治疗上皮样血管内皮瘤的临床研究是欧洲学者最先进行报道的，2016年他们首先报道了17例患者使用西罗莫司的结果，2021年再次报道了38例患者使用西罗莫司的结果。西罗莫司治疗上皮样血管内皮瘤的疾病控制率（疾病控制率指治疗期间肿瘤稳定或缩小的患者比例）较高（75.7%），但有效率较低（有效率指治疗期间肿瘤缩小的患者比例），仅为10%左右。由此可见大部分患者使用西罗莫司后，疾病仅能维持稳定，出现肿瘤缩小的患者较少。干扰素治疗上皮样血管内皮瘤的临床研究结果，是由我在2021年进行了报道，我们总结了42例患者使用干扰素后的治疗效果，其中疾病控制率81%，有效率52.4%，均好于西罗莫司。但在我们实际临床观察中发现，干扰素的起效较慢，对于一些病情严重的患者，治疗效果不好。因此对于一些病情较重或进展较快的患者，我都建议西罗莫司联合干扰素治疗。从目前的治疗情况看，该方案的治疗效果很可能优于单药西罗莫司或单药干扰素治疗，是疾病处于进展期患者的首选方案。