
我的半张脸怎么变大了?警惕颅颌面骨纤维异常增殖症
面部对称性一直是整形外科的热门话题,经常有患者在就诊时抱怨,自己的“大小脸”严重影响了颜值。面部不对称,根据部位可分为骨型和软组织型,根据病因可分为先天发育型、后天获得型、外伤型等。如果自青少年时期开始,半张脸无痛性地缓慢变大,继而骨骼偏斜,造成面部明显不对称或变形扭曲,就需要警惕是否患上了颅颌面骨纤维异常增殖症(craniofacial fibrous dysplasia,CFD)。

图1 患者因面部不对称就诊(左),CT片显示为颅颌面骨纤维异常增殖症(右)
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)是一种良性骨组织疾病,由异常的纤维-骨结缔组织取代正常的骨组织所导致。FD具体发病率尚不清楚,在骨肿瘤中占2.5%,在良性骨肿瘤中占7.5%。颅颌面骨骼是FD的好发部位,约半数以上的 FD是颅颌面骨纤维异常增殖症(以下简称“骨纤”)。骨纤可能发生于颅颌面的任意骨骼,既可局限于单个骨块(单骨型),也可累及多个骨块(多骨型)。

图2 多伦多大学儿童医院整形外科统计得出的颅颌面不同部位FD的发病率
骨纤通常在青少年时期发病,病程进展缓慢,多于青春期后稳定。主要表现为颅面部受累骨骼的缓慢膨胀性生长,造成面部不对称或变形扭曲,如半侧面部肥大、牙槽骨肥大变形、下颌骨偏斜等。其临床症状与病灶的部位、大小及进展有关:发生在眼眶时,可导致眼球突出;发生在上下颌骨时,可造成咬合功能受损;发生在颅骨时,可引起前额、颅顶局部膨隆;更为严重的,甚至出现“巨颅”和“狮面”。 一般来说,典型临床表现,结合X线、CT、MRI等影像学检查,即可对其进行诊断。

图3 颅颌面骨纤维异常增殖症导致的半侧面部肥大(左)和“狮面”畸形(右)
治疗骨纤的方法,分为(广泛)切除和完全切除。部分(广泛)切除适用于病变比较广泛、或累及重要结构无法完全切除者,手术方法犹如雕塑一般,参照正常侧,对患侧变形的骨质削除打磨。目前利用三维导航技术,部分切除病灶能很大程度恢复功能和改善美观。完全切除适用于单骨型非重要功能部位的病变,将病灶彻底完整切除,并采用人工材料或自体骨进行修复重建。两种手术方法各有利弊,且为达到理想的修复效果,均需和其他整形技术联合应用(请参考《“软硬兼施”——颅颌面骨纤维异常增殖症的整形外科治疗特色》)。
骨纤的治疗是一项复杂的工程,只有在平衡功能与美学的基础上,综合运用颅颌面相关整形外科技术,紧密结合计算机辅助的数字化外科技术等现代科技,考量患者自身疾病特点,制定个性化治疗方案,才能取得好的手术效果。
*更多关于颅颌面骨纤维异常增殖症的治疗介绍,请阅读以下文章:
《“面部轮廓和功能的隐形杀手”—— 颅颌面良性纤维骨病》
《“软硬兼施”:整形外科治疗颅颌面骨纤维异常增殖症的独门绝技》
《“照猫画虎”——三维导航治疗颅颌面骨纤维异常增殖症》
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