病例分享 - 上皮样血管内皮瘤 第8例

刘笑雷 中日友好医院

病史简介：患者女性，36岁，2019年5月发现右侧尺骨占位，于当地医院行手术切除，术后病理经上级医院病理会诊，确诊上皮样血管内皮瘤，进一步行胸部及腹部影像学检查，发现肺部及肝部多发病灶，同时左侧髂骨也有病灶，考虑全身多发转移，肺部病灶如下图：

2019年9月患者于外院就诊，建议口服安罗替尼治疗，治疗期间病灶保持稳定，无明显增大，但也未见肿瘤缩小，2019年9月至2021年8月肝内病灶情况如下图：

2021年9月患者来我门诊就诊，在对病情进行详细分析后，考虑目前安罗替尼治疗效果为稳定，副作用尚可耐受，建议继续维持安罗替尼治疗，同时加用干扰素治疗。安罗替尼联合干扰素治疗3个月后，肝内病灶即出现明显缩小（如下图）。患者目前维持该治疗方案。

病例点评：该患者最初确诊部位为骨，进一步检查发现全身多处病灶。从患者各处病灶的影像学特征来看，原发部位在肝脏，同时合并肺、骨转移可能性最大，有以下两点原因：1.肝脏原发合并肺、骨转移更常见；2.肝脏病灶比肺、骨病灶更严重。患者在确诊后治疗上选择了安罗替尼，安罗替尼为治疗软组织肉瘤的靶向药物之一，也经常有上皮样血管内皮瘤患者被推荐按使用安罗替尼。从我多年来观察治疗上皮样血管内皮瘤患者的经验来看，安罗替尼治疗上皮样血管内皮瘤的总体有效率不高。其实对于各种靶向药物，包括：西罗莫司、安罗替尼、阿帕替尼等，其单药治疗上皮样血管内皮瘤的共同特点是缩瘤率较低，即使治疗有效，大多数也是肿瘤保持稳定，极少数患者会出现肿瘤缩小。这种现象在国外针对西罗莫司的临床研究中已经被证实了，只有10%左右的患者使用西罗莫司后肿瘤出现缩小。干扰素单药治疗虽然起效较慢，但治疗后肿瘤缩小的比例很高，我们既往报道的研究结果，有超过50%的患者出现肿瘤缩小或消失，效果优于靶向药物。而靶向药物联合干扰素的方案，很可能会进一步提高肿瘤缩小的概率，同时更快的起效。在这个患者的治疗过程中我们可以很直观的观察到这种现象，患者在最初使用安罗替尼的2年中，病灶只是保持稳定，无明显缩小。而加用干扰素治疗后，3个月即出现肿瘤的明显缩小，效果非常明显。因此对于病情处于进展期的肝脏上皮样血管内皮瘤患者，靶向药物联合干扰素的治疗方案是首选。因为目前西罗莫司的临床证据多于安罗替尼，因此还是首先推荐使用西罗莫司联合干扰素的治疗方案。如果患者已经在使用单药靶向药物（安罗替尼、阿帕替尼等）治疗，且疾病处于稳定期，则可以考虑加用干扰素治疗，以进一步提高有效率。