丛集性头痛

丛集性头痛（cluster headache）是一种原发性神经血管性头痛，表现为一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，有反复密集发作的特点，伴有同侧眼结膜充血、流泪、瞳孔缩小、眼睑下垂以及头面部出汗等自主神经症状，常在一天内固定时间发作，可持续数周至数月。

【发病机制】

发病机制尚不明确。丛集性头痛患者发作期脑静脉血中CGRP明显增高，提示三叉神经血管复合体参与丛集性头痛的发病，但不能解释头痛发作的昼夜节律性。丛集性头痛发作存在昼夜节律性和同侧颜面部的自主神经症状，推测可能与下丘脑的神经功能紊乱有关。功能神经影像学fMRI和PET研究证实丛集性发作期存在下丘脑后部灰质的异常激活，而下丘脑后部灰质的深部脑刺激术可缓解难治性丛集性头痛，这更支持丛集性头痛可能原发于下丘脑神经功能紊乱。因此，丛集性头痛可能是下丘脑神经功能障碍引起的、三叉神经血管复合体参与的原发性神经血管性头痛。

【临床表现】

平均发病年龄较偏头痛晚，约为25岁，部分患者可有家族史。以男性多见，约为女性的4～5倍。头痛突然发生，无先兆症状，几乎发生于每日同一时间，常在晚上发作，使患者从睡眠中痛醒。头痛位于一侧眶周、眶上、眼球后和（或）颞部，呈尖锐、爆炸样、非搏动性剧痛。头痛持续15分钟至3小时不等。发作频度不一，从一日8次至隔日1次。疼痛时常伴有同侧颜面部自主神经功能症状，表现为结膜充血、流泪、流涕等副交感亢进症状，或瞳孔缩小和眼睑下垂等交感神经麻痹症状，较少伴有恶心、呕吐。部分患者的交感神经麻痹症状（瞳孔缩小、眼睑下垂）可持续存在，且在发作期加重。头痛发作几乎均为单侧，近15%的患者下一次发作可转移至另一侧。头痛发作可持续数周至数月（常为6~12周），在此期间患者头痛呈成串发作，故名丛集性头痛。丛集发作期常在每年的春季和（或）秋季；丛集发作期后可有数月或数年的间歇期。在丛集期，饮酒或血管扩张药可诱发头痛发作，而在间歇期，两者均不会引起头痛发作。

【诊断】

根据中青年男性出现发作性单侧眶周、眶上和（或）颞部严重或极度严重的疼痛，可伴有同侧结膜充血、流泪、眼睑水肿、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂等自主神经症状，发作时坐立不安、易激惹，并具有反复密集发作的特点，神经影像学排除引起头痛的颅内器质性疾患，可作出丛集性头痛的诊断。当至少有两次丛集期，且每期持续7～365天，两次丛集期之间无痛间歇期≥1个月，则称为发作性丛集性头痛（episodic cluster headache)；一旦丛集期＞1年，无间歇期或间歇期＜1个月，则称为慢性丛集性头痛（chronic cluster headache）。

【鉴别诊断】

1.发作性偏侧头痛（paroxysmal hemicrania） 好发于女性，也表现为一侧眶周、眶上和（或）颞部剧烈头痛，可伴同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂等。本病头痛发作持续时间为2~30分钟，发作频率常为每天5次以上，治疗剂量的吲哚美辛能完全控制头痛发作。

2. SUNCT 综合征(short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctiva injection and tearing syndrome,SUNCT syndrome） 为短暂单侧神经痛样头痛伴结膜充血和流泪，其特点是在眶颞区域出现短暂严重单侧疼痛伴同侧脑神经自主神经功能障碍，表现为同侧结膜充血、流泪、鼻塞或鼻溢及不明显出汗。发作持续时间以秒计算，吲哚美辛效果不佳是SUNCT的特征性表现。

【治疗】

1.急性期的治疗吸氧疗法为头痛发作时首选的治疗措施，给予吸入纯氧，流速10~12L/min，10~20分钟，可有效阻断头痛发作，约70%患者有效。吸氧疗法无禁忌证，并且安全而无明显不良反应。舒马曲普坦皮下注射或经喷鼻吸入、佐米曲普坦经喷鼻吸入，可迅速缓解头痛，心脑血管疾病和高血压病是禁忌证。若吸氧或曲普坦类药物效果不佳或不耐受，可予以4%~10%利多卡因1ml经患侧鼻孔滴入或双氢麦角胺静脉注射。

2.预防性治疗急性期治疗并不能缩短丛集性发作持续时间及减少发作次数，因此一旦诊断丛集性头痛应立即给予预防性治疗。预防性药物包括维拉帕米、糖皮质激素和锂制剂等。维拉帕米240~320mg/d可有效预防丛集性头痛发作，可在用药2～3周内发挥最大疗效。糖皮质激素如泼尼松60~100mg/d至少持续5天，后以10mg/d逐渐减量。锂制剂同样可预防丛集性头痛发作，起效较维拉帕米缓慢，治疗窗窄，仅适用于其他药物无效或有禁忌证者。锂制剂主要不良反应为甲状腺功能亢进、震颤和肾功能损害等。其他用于丛集性头痛的预防药物还包括托吡酯、丙戊酸、苯噻啶、吲哚美辛和褪黑激素等。