内耳第三窗疾病

内耳的第三窗疾病的包括半规管裂，外半规管瘘。大前庭导水管综合征。耳蜗畸形。

上半规管裂的症状：

1、比较响的声音产生眩晕。

2、用力或者屏气时候眩晕

3、自己的声音在一只或两只耳朵里听起来不自然或奇怪（自声增强）

4、搏动性耳鸣

5、传导性听力损失

6、听到内部产生的异常响亮的声音，如眼球运动、咀嚼、脚步声或打嗝

7、受影响的耳朵闷胀感

8、失平衡

9、精神模糊

前庭诱发肌源性电位（VEMP）对识别半规管裂非常有用。

其敏感性和特异性约为80-100%，取决于VEMP（oVEMP或cVEMP）以及使用的方案。

通常，VEMP阈值会降低，在单侧半规管裂的情况下，反应是不对称的，并且可以显示频率调谐的改变。VEMP测试可以使用许多耳鼻喉科诊所可能已经拥有的听觉脑干诱发电位设备进行，只需调整软件中的设置即可。

半规管裂需要和耳蜗面神经管裂鉴别。

耳蜗面神经管裂

一份关于两例成人耳蜗面神经管裂的病例报告显示，他们都有混合传导性和感音神经性听力损失。

另一项研究显示，78%的患者的传导性听力损失程度较轻，而22%的患者的传导性听力损失程度更为显著。

高分辨率CT是识别耳蜗面神经管裂，最有用的方法。采用的CT至少需要层厚在0.625mm或者以下。

这两个疾病，也需要和耳硬化鉴别。

另一个内耳第三窗疾病。耳蜗颈内动脉和耳蜗内听道裂

耳蜗颈内动脉裂患者，可以出现中重度感音神经性听力损失和传导性听力损失。

患者如果没有蜗轴，将会产生耳蜗和内听道相通。

颞骨的高分辨率CT扫描似乎是检测耳蜗颈内动脉和耳蜗内听道裂最有用的手段。

前庭导水管扩大，或者叫大前庭导水管综合征，是大家比较熟悉的内耳第三窗疾病。往往会有渐进性的感音神经性聋，可以逐渐发展到需要人工耳蜗植入的程度。极少部分比较轻的患者，会以传导性聋为主。

胆脂瘤会损害内耳的骨性外壳。比如损坏水平半规管或者耳蜗，造成外淋巴瘘，将会造成感应神经性听力下降和混合性听力下降。

胆脂瘤当然也会损坏上半规管和后半规管。

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