出现肌痛、肌无力，要想到特发性炎症性肌病

特发性炎症性肌病是指病因不明，主要表现为肌痛、肌无力，血清肌酶谱升高、肌电图呈肌源性改变．肌肉组织活检可显示炎性细胞浸润的一组肌病，包括多发性肌炎／皮肌炎、包涵体肌炎、甲状腺功能减退性肌病、结节性肌炎、嗜酸性多发性肌炎和横纹肌溶解综合征等。通常为慢性或亚急性发作，主要包含多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、包涵体肌炎（IBM）等亚型。成人发病率为19/100万人·年，儿童发病率为4/100万人·年。

病例

患者，29岁，男性，主诉：“反复两次肌肉疼痛9月余，复发加重２天。９个多月前，患者感冒后出现双下肢近端及小腿游走性疼痛，压痛明显，活动后加重，休息时缓解，患者未予治疗，数天后肌痛症状自行缓解。３天前，患者受凉后出现鼻塞流涕等感冒症状，再次出现上述双下肢疼痛表现，不伴发热、皮肤红肿及皮疹、皮损，不伴眼涩、口干、口腔溃疡、关节疼痛，不伴血尿、泡沫尿及活动后呼吸困难等症状。患者于当地医院检查发现谷草转氨酶 （ＡＳＴ ）、肌酸激酶 （ＣＫ ）、肌红蛋白（ＭＹＯ）明显升高，患者肿瘤标志物、自身抗体谱、抗“Ｏ”、类风湿因子、血糖、血脂、肾功能、电解质、血常规、尿常规均正常；心电图、心脏超声、双下肢肌电图、腹部超声 ＋ 腹膜后肿瘤超声检查均阴性。根据患者情况诊断为炎性肌病，感染导致可能性大，给予患者头孢呋辛、单磷酸阿糖胞苷和转移因子胶囊口服治疗一周后，肌痛完全消失，上述各项异常指标均呈下降趋势。出院一周后随访，复查 ＡＬＴ，ＡＳＴ，ＣＫ，ＭＹＯ，全部恢复正常。

讨论

成人肌痛可以是很多疾病的临床表现，需要仔细鉴别。导致肌痛的最大一组疾病统称为炎性肌病，炎性肌病可以是自身免疫性介导导致，也可以是感染性疾病导致。从狭义上讲，炎性肌病指的是特发性炎症性肌病（ＩＩＭ），这是一组病因未明的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。成人炎性肌病一般预后较好，感染性肌炎大多能痊愈，而 ＩＩＭ 也能通过采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗取得良好的疗效。当然，也偶有文献报道成人急性病毒性肌炎并发肝损害、肌红蛋白尿，甚至多器官功能障碍的严重病例，因此早期诊断和及时治疗是处理这类疾病的关键。

如何治疗肌炎？

1诱导治疗时应使用大剂量糖皮质激素

①成人：推荐口服泼尼松龙，剂量为0.5-1mg/kg/天，通常为40-60mg。②儿科：口服泼尼松龙1-2mg/kg/天或静脉注射甲泼尼龙30mg/kg/天，静脉注射每天最大剂量为1g。③应考虑静脉注射甲基强的松龙，尤其是当担心胃肠道吸收不佳时。与口服糖皮质激素相比，静脉注射甲基强的松龙可以提高治疗效果并减少不良反应。糖皮质激素对于肌炎缓解的诱导和维持治疗至关重要。当疾病活动度显著改善时（通常在治疗约6周后），应停用糖皮质激素。

2严重和/或难治性肌炎可考虑静脉注射免疫球蛋白

推荐用于对激素、MTX、硫唑嘌呤等免疫抑制剂反应欠佳或由于其副作用而不能继续免疫抑制剂治疗或对免疫抑制剂禁忌的难治性PM／DM患者，也用于伴有吞咽、呼吸困难危及生命的PM／DM患者。联合大剂量激素可作为PM／DM一线治疗。开始剂量常为1 g／(kg·d)，每月连续2 d，或者0．4 mg／(kg·d)，每月连续5 d，持续3～6月。有学者建议，约6～12周需要IVIG以维持PM／DM患者的缓解。

3利妥昔单抗是治疗难治性肌炎的一种选择，在青少年发病、肌炎自身抗体阳性或疾病损害较低的患者中可能特别有效。

4严重和/或难治性IIM患者可选择环磷酰胺治疗，一般静脉用CTX 0．5～1 g／(m2·月)，连用3～6月，或口服1．5-2 mg／(kg·d)。CTX疗效不肯定，且副作用较大，多数学者推荐仅局限于治疗伴有间质性肺病和(或)病情严重的PM／DM患者。与口服环磷酰胺相比，静脉输注给药可降低白细胞减少症、出血性膀胱炎和性腺毒性的风险。