会阴疼痛综合征

概述：会阴疼痛综合征是指无器质性病变、病因不明的阴道口、阴蒂根部、阴唇、尿道口及其周围组织剧烈疼痛的一组症候群，会阴疼痛综合征是一种无明确诊断、严重影响生活质量治疗困难的慢性、顽固性痛症，会阴痛是躯体与交感系统的疼痛综合征，患者不但有会阴部的功能失常，还一并伴有不同程度的心理疾病，甚至抑郁表现，许多患者伴有明显的心理反应和精神障碍，临床诊疗困惑，治疗棘手。病因与临床表现的多样性增加这种疾病的复杂性,且因此部位的疼痛令病人难以启齿，限制了病人与医生讨论自己的症状，临床上医生往往不能足够的了解这些疼痛，导致诊断与治疗的困难。属于中医的“阴中痛”“阴户痛”“小户嫁痛”“吊阴痛”等范畴。

一、定义与分类 到目前为止，全世界对于会阴痛还没有公认的、明确统一的定义与名称，现临床上常用的有：

1. 会阴痛综合征，为无器质性病变，病因不明的阴道口、阴蒂根部、阴唇、尿道口及其周围组织剧烈疼痛的一组综合征，即一种病因不清楚、无明确诊断、严重影响生活质量且治疗困难的慢性、顽固性疼痛。

2. 慢性会阴痛，是应用最广的名称。慢性自发性会阴痛特指那些病因与临床表现都不能被明确定义的会阴痛。

3. 阴道会阴痛，于产科外伤后及阴道脱垂等手术后常见，对性功能与生活质量有很大的影响。

4. 交感型会阴痛，是会阴痛中缺乏明确定位的类型，该症患者常伴有会阴部的烧灼感与紧迫感。

5. 相关的定义还有：①慢性前列腺炎 / 慢性骨盆疼痛综合征：是最广泛被诊断的男性疾病之一，据估计50 %的男性曾患有此症，8 % ~ 10 %的患者曾因此病去泌尿外科就诊；②肛门直肠及骨盆痛综合征：为 一组表现多样的疾病，功能性肛门直肠与骨盆疼痛包括：肛提肌综合征、痉挛性肛部痛及尾骨痛， 以前两者为最常见，他们的区别在于疼痛的持续性、频率及性质；③自发性泌尿生殖器与肛门直肠痛综合征 ，此定义也曾见于相关文献；④慢性骨盆痛，他的定义为 6 个月及以上的位于下腹部、腹股沟及下腰部的持续性疼痛，慢性骨盆痛可能来自于子宫、宫颈、卵巢疾病、子宫内膜异位症及盆腔粘连。此外，还有难治性慢性骨盆 - 会阴痛、阴部神经痛等定义。

二、症状会阴痛的临床表现复杂，其表现急性或慢性，同时影响各个年龄段患者生活质量与性功能。因为缺乏明确的临床证据证实患者的抱怨，其表现通常也不能完全被医生了解，也造成会阴痛患者通常不被理解。慢性、难治性会阴痛表现为坐位时加重的会阴部疼痛，其它症状包括尿失禁、尿频、尿急、便秘、便痛和性功能障碍等，也有表现为自发性外阴、前列腺、睾丸痛，自发性肛门、直肠、肛提肌综合征以及尿道综合征的会阴痛。会阴痛的表现虽然多样，但都有一个共同的特点，即疼痛在一个或两个阴部神经的分布区域。焦虑和抑郁是两个最为常见的伴随症状，且对该病及其合并症的预后有副作用。研究显示，会阴痛患者常合并心理疾病，但随着年龄的增加，心理紊乱可能会减轻。因此，在会阴痛患者特别是年轻患者中心理疾病的评估及治疗极为重要。

三、病因

虽然有发病率较高，但会阴痛的病因仍然不清楚，也没有明确的证据证明某些固定因素与会阴痛发病的存在因果关系。可能的发病因素包括：会阴部的慢性病史、会阴部手术史、解剖相关的原因、心理疾病等。 1. 既往会阴部的慢性病史 虽然不能肯定，但能追溯到的是，会阴痛病人有相当一部分既往有会阴部的慢性病史。可能的病因范围有良性原因 ( 如慢性前列腺炎、慢性直肠炎、慢性泌尿系感染、膀胱炎、肛周脓肿、慢性 肛瘘、尿失禁、慢性便秘等 )、恶性原因 ( 如前列腺 癌、慢性盆腔脏器的癌症等 )。有报告指出，高位直肠脱垂通常是慢性会阴痛的一个病因，特别是伴有排便障碍时。慢性肛门痛通常是以下共同的原因及可检测的组织病变造成，包括慢性肛周脓肿、肛瘘、痔疮、肛裂或肛门直肠肿瘤。而在泌尿外科医生的统计中，前列腺炎是50岁以下的男性的第三大常见病。据统计，2% ~ 10%的男性曾患前列腺炎，而其中90% ~ 95%的患者合并慢性骨盆疼痛综合征。

2. 会阴部手术史 常见的造成会阴痛的会阴部手术通常包括：妇产科手术 ( 产科外伤、阴道脱垂重建术、子宫全切除术等 )、肛肠外科手术 ( 肛瘘切除术、痔疮结扎手术等 )。

3. 解剖相关的原因

( 1 ) 阴部神经压卡：有报告称阴部神经卡压是难治性会阴痛的原因。男性或女性慢性、难治性、致残性会阴痛可能由阴部神经压卡而导致。阴部神经由S2~4骶神经前支形成，经梨状肌下孔出盆腔到臀部，绕跨坐骨棘，穿过坐骨小孔到坐骨直肠窝，前行于阴部神经管；在那里分成前后3个分支 —— 阴茎 / 阴蒂背神经、会阴神经、肛神经。整个坐骨棘范围是阴部神经很可能受压的区域。阴部神经腹侧可以被骶棘韧带卡压，背侧可以被骶结节韧带卡压。同样,卡压可以发生在骶结节韧带的镰行区、阴部神经管、闭孔筋膜处，以及梨状肌区域。

( 2 ) 脊柱相关性疾病：以往的很多观察者报道骶管囊肿导致会阴痛的病例。因此，骶管囊肿也许是会阴痛的病因。有文献报道了12例女性腰椎间盘突出症患者，经反复妇科或泌尿外科检查 , 实验室检查和盆腔B超等检查未发现异常,排除了妇科疾病、泌尿系疾病。该组患者均以会阴痛为临床表现，且有腰腿疼痛、增加腹压使会阴痛加重等典型腰椎间盘突出症状。该组病人的 CT 扫描均发现为L5/S1椎间盘非游离型突出3 ~ 5 mm 不等。因此，腰椎间盘突出可能是会阴痛的一大病因，但作者并未深入研究腰椎间盘突出与会阴痛发病的相关机制。

4. 心理因素 在各种原因都不能被有效证实与会阴痛发病有相关性时，有些文献提出，难治性会阴痛首先来自于心理的紊乱。据报道，经历过精神和肉体伤害的人，更容易患上慢性会阴痛。也有很多研究表明，性虐待与女性慢性盆底痛有关系。慢性会阴痛是盆底疾病的一个极端的表现方式，但盆底疾病的治疗方式对会阴痛的缓解通常是无效的。 很多病例在临床的病因分析中，包括妇产科、泌尿外科、肛肠外科的综合考虑，都很难揭示其明确病因，潜在的结构异常虽然被考虑过，但少有客观证据，所以会阴痛常被认为是心理疾病的表现。

5. 自发性 其起源及病理生理机制不明，造成临床评估与治疗困难，这就是所谓的慢性自发性会阴痛。

四、病理生理机制

会阴痛的病因不明，因此，其病理生理机制也不能被清楚的阐述。可能的原因是，这个区域包括不同的、混合的躯体组织结构、内脏与自主神经，可以影响膀胱和控制肠道功能以及性功能。炎症、自生免疫、化学性炎症、免疫系统功能失调、尿道障碍和盆底肌肉紧张等多种因素可能是其机制。 对于那些创伤及术后疼痛，在组织创伤后发生的中枢神经系统的重建，可能是慢性术后与产后疼痛的机制。对于那些神经病理性疼痛，最初机制主要是组织的损害或来自扩散肿瘤的炎症或神经的损害。在中枢神经系统的多水平 ( 如脊髓束、脊椎上行结构和包含神经病理性疼痛的皮层)也可以看到改变。

交感神经系统在这一类型疼痛中的角色仍然存在争议，少部分的病人对交感神经阻滞药物的阻滞有反应，因而被分类为交感介导型疼痛。

五、中医病机《医通·诸痛门》云: “须知痛而胀闭者，多实。不胀不闭者，多虚。拒按者，为实。可按者，为虚。喜寒者，多实。爱热者，多虚。新病年壮者，多实。久病年衰者，多虚。下虚而痛者，肝肾败也。” 经云“肾开窍于前后二阴，是前阴者，属少阴也。”《诸病源候论》中亦记载: “肾气虚损，为风邪所侵，气流入于肾经，与阴气相击，真邪交争，故令阴痛。”经络辨证则为足少阴肾经壅闭。

六、诊断

会阴痛有多种病因，此综合征的诊断没有统一的标准可循。常用的有效诊断技术如超声、CT、MRI 等，在大多数会阴痛病人的诊断结果常是阴性。虽然没有特征性的诊断标准，但根据很多临床特征可以做出诊断。

在2008年，一个多学科的工作团队出版了一个关于“会阴神经痛 ”的临床诊断标准，即所谓的“南斯标准”。这5条重要的诊断标准是：①会阴神经分布区域的疼痛；②疼痛坐位时显著的加重；③夜间患者不会因为疼痛影响睡眠；④疼痛不伴客观的感觉障碍；⑤在诊断性阴部神经阻滞下疼痛减轻。

七、鉴别诊断 会阴痛的鉴别诊断很广泛，因缺少阳性体征及实验室指标，因此需请有关科室会诊并反复检查，包括消化外科、妇产科、泌尿外科以及身心障碍科。排除肛周与肛门直肠原发性疾病是有必要的，同时也应与子宫内膜异位征、盆腔静脉淤血综合征、慢性盆腔炎、残留卵巢综合征及盆底肌膜、内收肌群耻骨附着处炎性病变等加以鉴别。用三种床旁试验可判断会阴痛患者的疼痛来源于躯体还是内脏，包括触诱发痛试验、扳机点诱发试验、减少痛阈试验。这些试验都很方便，且病人可耐受，其中触诱发痛试验是最能分辨躯体与内脏痛的指标。

八、治疗 会阴痛的治疗与管理是多渠道的，但最终目标是最大程度的功能恢复与显著的减少疼痛的严重程度与强度。治疗包括药物治疗、神经阻滞及微创治疗、外科神经解压、物理疗法以及心理治疗等，但现在尚缺乏治疗标准及根治办法。

1. 药物治疗

通常都采用联合用药的方法，如非甾体类抗炎药、三环类抗抑郁药（三环类药物不仅抗抑郁、焦虑，还具有镇痛功效，曾选用阿米替林 、多虑平、劳拉西伴、舒必利、佳静安定等中西药物，均有疗效。需劝告患者克服副反应之不适，坚持较长时间服用，对口干严重者可推荐其咀嚼口香糖能有效缓解。嗜睡、淡漠者可通过调整最低有效剂量，尽量减少日间用药次数，予以缓解。解痉药卡马西平 。 可有效缓解痉挛性剧痛、电激样痛，应有针对性服用）、抗惊厥等药物。有报道，百忧解 ( 氟西汀 ) 可以安全和有效的缓解会阴痛症状和改善生活质量，同时减轻抑郁症状。另有报道，抗胆碱酯酶类药物(索非那新)对会阴痛的治疗有效。

2. 神经阻滞及微创治疗

局部神经阻滞可以阻滞伤害感受与交感神经纤维，从而有效缓解疼痛。局部神经阻滞方法包括化学松解术、射频消融术等。CT 或 X 光引导下阴部神经阻滞以前被描述过，但只有62% ~ 87% 的有效率，且也只提供短时间的效果。有研究证实了局部类固醇氢化可的松、布比卡因和透明质酸酶注射术在会阴痛的治疗中是可耐受的、有效的、安全的，能显著改善疼痛症状与评分并改善性功能。Su 等指出，虽然肉毒杆菌的镇痛作用长时间被排在其肌松作用的第二位，但他可以影响与疼痛觉相关的神经传导物质的释放，在会阴局部神经阻滞中使用可以缓解疼痛[34]。其机制可能是，肉毒杆菌的注射术可能降低中枢的敏化[35]。但对部分病例，外周神经阻滞效果不能肯定，且有影响生理功能的风险。这个时候，奇神经节毁损术显示其优越性。对会阴区域的由奇神经节提供的疼痛与交感 觉的毁损，已经显示了对慢性会阴痛病人的有益作用。使用局部麻醉药物的诊断性的奇神经节阻滞，可以证实毁损的有效性。 神经阻滞是一种能缓解疼痛 的措施，但效果并不肯定，这一结果可能与会阴部神经分布复杂有关。 因此常需多种神经阻滞术同时施行和反复进行，其中交感神经阻滞不可忽视。 阴神经 是阴部神经丛中最大的分支，并有丰富的副交感神经纤维，因此与会阴神经痛关系密切，其效果优于骶管阻滞 。

3. 外科手术

部分文献描述阴部外科神经解压术，其成功率可达50% ~ 60%。对于那些保守治疗无效的难治的会阴痛病人，通过经臀通路的阴部外科神经手术减压，有助于症状与功能的缓解。在 Hu 等人的研究中，60% ( 共58名 ) 的病人对外科手术有良性反应。作者也提到，那些对外科减压手术无反应的病人，可能应考虑是中枢敏化作用在持续。在 Stephen等研究表明，骶尾部神经切断术对癌性会阴痛是个可行的治疗方式，但对尾骨痛与其他原因的会阴痛无效。

4. 其他

包括物理疗法、心理治疗以及使用较少的一些新兴疗法。Linda 等的报道证实了手法治疗技术加上特殊的物理治疗方法，与积极的肌肉松弛锻炼、弹性锻炼、有氧运动的联合运用，显示了缓解会阴疼痛与改善性功能方面的积极作用。Zeng 等在文章中提出，体外震荡波治疗在慢性会阴痛的治疗中可能扮演有效的角色。震荡的止痛作用很有趣，在尿路结石的治疗过程中偶然被发现。虽然其治疗机制不明确，却变成了一个越来越流行的治疗软组织疼痛的方式。Carmel 等的研究结果显示，通过神经生理学引导的阴部神经调节术对患者是一种有效的治疗方式，看上去是一种有希望的治疗选择，尤其是对那些使用其他治疗方式失败的病人。2年的随访跟踪显示，对患者的症状的改善仍然明显的有效。另外，还有心理治疗，当然最好是联合身心障碍科医师治疗最佳。

中医治疗

中医治疗具有辨证、分经论治的特色。以调节肾经为主，选取会阴穴、阴陵泉穴为主穴，采用透经补法进行治疗，效果显著。

处方: 主穴: 会阴、阴陵泉;

配穴: 四神聪、肾俞、会阳、天枢、关元、中极、太冲、合谷。治疗思路以先疏通局部阻闭经脉之邪实之气，使经脉调达，再进一步扶助虚损之正气，遂先以会阴穴为主穴通调局部气血，散其邪气，之后再联合阴陵泉，向阴谷方向顺经而刺，《针灸甲乙经》中云“妇人阴中痛，少腹坚急痛，阴陵泉主之”，故既起到止阴中之痛，又可补益脾肾，与会阴穴合用，近治与远治相结合，共达调经脉、补脾肾之功。配合余穴以治疗兼证，加强疗效。四神聪、肾俞、会阳穴 以调节尿频、尿急。

现代医学认为针刺四神聪可提高大脑皮质旁中央小叶排尿中枢的功能，恢复大脑对膀胱的控制，可以抑制骶髓低级排尿中枢的过度活跃。电针肾俞、会阳穴可以兴奋交感神经及阴部神经使尿道括约肌收缩而调节排尿， 这与肾俞、会阳属足太阳膀胱经，调节膀胱气化不谋而合。肾俞与关元合用亦有温补肾阳之效，配合天枢、中极以调膀胱之气机，再配合谷、太冲穴开四关，调五脏，解肝郁。关于阴痛的治疗，选取的两个主穴在《针灸甲乙经》中皆有记载，其中会阴穴首见于《针灸甲乙经》，经云: “会阴，一名屏翳，在大便前，小便后，两阴之间，任脉别络，挟督脉冲脉之会，刺入二寸，留三呼，灸三壮”( 卷三，第十九) ; “小便难，窍中热，实则腹皮痛，虚则瘙痒，会阴主之”( 卷九，第十一) ; “阴中诸病，前后相引痛，不得大小便，皆主之”( 卷九，第十二) 。 这些记载说明了会阴穴在治疗阴痛方面的作用。除此之外，《针灸甲乙经》中还记载了会阴穴在治疗痔病、痹病等方面的功效，现代研究亦表明其传入刺激可通过躯体和植物神经等途径传入脊髓和高级中枢对病变部位组织器官功能障碍起到良好的调整和治疗作用。唐·孙思邈在《千金要方》中将会阴穴纳入十三鬼穴，排名第十一，名为鬼藏，以治疗精神疾病。明·杨继洲在《针灸大成》中记载“主女子经水不通，阴门肿痛…

参考文献：

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