膜性肾病

膜性肾病的发生率越来越高，但膜性肾病是一个病理形态学诊断名词，是导致成人肾病综合征的一个常见病因，其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量免疫复合物沉积。临床表现为不同程度的蛋白尿。

膜性肾病按发病原因可分为特发性和继发性膜性肾病。

1.特发性膜性肾病

大多与抗磷脂酶A2受体抗体相关，抗磷脂酶A2受体抗体与足细胞上的相应抗原结合，形成原位免疫复合物，继而通过旁路途径激活补体，形成C5b-9膜攻击复合物，损伤足细胞，破坏肾小球滤过屏障，产生蛋白尿。

2.继发性膜性肾病

继发于很多系统性疾病，如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，乙肝病毒感染，以及药物、毒物、肿瘤或环境因素等。

诊断上要依靠临床表现及肾活检病理改变。肾活检病理改变如下：

1.光镜： 肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。

2.免疫病理： IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管袢分布

3.电镜： 肾小球毛细血管襻基底膜上皮侧见电子致密物沉积。

膜性肾病治疗存在一定的难度，蛋白尿的缓解比较困难，部分病友治疗周期较长，需要医患双方有耐心预防及处置治疗过程中的各种风险，等待最终的治疗效果。治疗包括非免疫治疗及免疫治疗。

1.非免疫治疗：针对尿蛋白定量＜3.5g/天,血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。（1）控制血压，如患者能够耐受，血压控制在120/70mmHg以下，药物首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素II受体拮抗剂（ARB）。（2）抗凝治疗。（3）适当低蛋白饮食。（4）其他包括治疗水肿、高脂血症等对症治疗。

2.免疫治疗

膜性肾病免疫治疗药物有糖皮质激素、环磷酰胺（CTX）、他克莫司、环孢素A（CsA）及利妥昔单抗等可供选择使用。

在决定是否以及何时实施免疫抑制治疗之前，评估肾功能进行性丧失的风险非常重要。患者分为肾功能进行性丧失低、中、高和极高风险类别的临床标准，中高风险及极高风险的患者可能需要考虑免疫抑制剂治疗。