儿童肿瘤之王---神经母细胞瘤

神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的 8%～10%。NB 好发于5岁以下儿童，特别是2岁以下，是一组临床表现及预后差异很大的疾病，从肿瘤播散、转移、患儿死亡，到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。

根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，临床表现有所不同。局限性肿瘤患者可无症状，肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差，通常有全身症状。

1）、一般症状：食欲不振、恶心、呕吐、消瘦、体重下降、发热、贫血等。

2）、局部肿块：疾病早期，大多数是偶然发现，一般没有疼痛。当肿物明显增大时，可以出现疼痛，伴随压迫症状，如便秘、肠梗阻，发生于胸腔内可出现呼吸困难等。

3）、转移症状：NB 常见的转移部位为骨髓、 骨骼、肝、皮肤和淋巴结。肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。

查体发现双侧颈部淋巴结肿大

CT提示左侧颈部淋巴结肿大及腹膜后巨大肿瘤

一般可以通过彩超、CT及MRI检查来了解肿物局部及转移灶情况，行血NSE、尿VMA/HVA来协助诊断，如果怀疑骨骼转移，还可以完善同位素骨扫描，怀疑骨髓转移，可以做骨髓穿刺。虽然通过血尿等指标及影像学检查协助诊断，但是确诊还是需要靠骨穿找到肿瘤细胞或者行肿瘤活检送病理检查。

CT提示腹膜后肿物巨大，包饶腹主动脉

如果影像学评估无存在肿瘤包饶重要血管、压迫气管、跨越2个体腔（如胸腔、腹腔）等影像学危险因子，则可以考虑一期手术切除；相反，则建议先行肿物活检，等待病理明确后给予化疗3-4个疗程再行肿物切除手术。

NB的治疗应该是采用综合治疗，包括手术切除、化疗、放疗、干细胞移植及免疫治疗等，具体因肿瘤分期、个体化差异选择不同的治疗方案。

化疗后，肿物明显缩小，为手术创造条件

骨骼化解剖血管，完全切除肿瘤