复杂性区域疼痛综合征（CRPS）

【概述】 复杂性区域疼痛综合征（complex regional pain syndrome，CRPS）是一种身体局部（通常为肢体）创伤后发生的少见的慢性疼痛疾病。主要表现为患肢疼痛、肿胀、皮肤改变、相应区域痛觉过敏及营养性变化。临床主要分二类：即CRPS-Ⅰ型（又称反射性交感营养不良），不伴相关周围神经损伤，和CRPS-Ⅱ型（又称灼性神经痛），此型存在相关周围神经损伤。 CRPS的发生机制尚不清楚。90%左右的病例中存在软组织损伤、骨折等诱因，可能的机制：损伤初期缺氧和各种炎性因子、神经肽、细胞因子的释放导致的中枢神经系统异常过度反应（神经源性炎症），周围神经系统异常过度反应（痛觉过敏或超敏）及交感神经系统异常反应（血管舒缩功能异常）。

【临床表现】 患病率约5～25/10万。常见诱发事件：软组织损伤、骨折、心肌梗死、脑血管意外、膝关节镜操作等。上肢较下肢多见。风险因素中最重要的为创伤的严重程度，其次为女性，再次为吸烟。CRPS-Ⅰ型多见，CRPS-Ⅱ型预后较CRPS-Ⅰ型差。 CRPS可以分为三期： 1期：损伤部位（往往为一个肢体）灼痛或搏动性疼痛，疼痛分布与单一的外周神经、神经干或神经根损害不相符，对触摸或寒冷敏感，局部水肿，肌肉痉挛，关节僵硬，局部毛发和指趾甲快速生长，皮肤颜色和温度改变。 2期：该期特点是进行性的软组织水肿，皮肤、关节、软组织增厚，肌肉萎缩和皮肤变硬，毛发生长减慢，指甲脆裂，严重时局部骨质疏松。 3期：该期的特征是运动受限同时伴重度肢体疼痛，肌肉萎缩，手指（足趾）挛缩、皮肤变薄，细长条状突起的指（趾）甲且易断。该期常被认为不可逆性改变。 一般认为受累肢体温度升高，预后良好。受累肢体温度降低预示病程慢性化和预后较差。

【体格检查】 患肢痛觉过敏，严重时皮肤触痛明显，患肢皮肤温度早期升高、晚期降低，伴肢体水肿，局部皮肤变薄，关节附近肌肉僵硬，关节活动度明显受限。

【辅助检查】 1.损伤后2周的X线和/或骨扫描可以显示：局限性骨质疏松。 2.异常的肌电图和/或神经传导速度检查有助于鉴别CRPSⅠ和Ⅱ型。

【诊断与鉴别诊断】 主要系排他性诊断，临床中CRPS的诊断标准，即在下述四项中至少有三项中的1个症状： 1.感觉 痛觉过敏和/或痛觉超敏。 2.血管舒缩功能 体温不对称，皮肤颜色改变和/或皮肤不对称。 3.运动/水肿水肿、水肿改变和/或水肿不对称。 4.运动/萎缩 运动功能障碍和/或肌肉萎缩改变。 上述标准中首要条件是必须存在持续性疼痛，并可被任何刺激性事件诱发。影像检查可辅助诊断。 鉴别诊断主要包括糖尿病性神经病、神经卡压综合征、雷诺病和手足发绀症。

【治疗原则】 治疗的目的是减慢病程，减轻疼痛。 1.物理治疗 基本治疗，一旦考虑CRPS诊断就要尽快实施。 2.药物治疗 常用，但没有循证证据支持。 （1）非甾体抗炎药： 常用于CRPS早期的治疗。 （2）糖皮质激素： 在CRPS早期/急性期有益，对慢性CRPS的作用不详。 （3）抗癫痫药物： 加巴喷丁、普瑞巴林。 （4）抗抑郁药物： 可试用阿米替林，联合使用加巴喷丁和去甲替林比单药治疗更好。 （5）肌松剂： 巴氯芬是治疗变形性肌张力不全或肌痉挛的有效药物。 （6）阿片类：曲马多对神经病理性痛有效。强阿片对这类患者无效，亦无证据需长期使用。 （7）二磷酸盐： 对于骨扫描显示异常吸收的早期CRPS患者，双磷酸盐可有效减轻疼痛，长期使用需权衡效益和风险。 3.介入技术 （1）交感神经阻滞： 长期治疗效果尚没有证据，联合物理治疗有助于功能恢复，亦可帮助诊断继发性CRPS。 （2）神经调控治疗： 脊髓电刺激和周围神经电刺激可有效减轻疼痛和改善生活质量。近年来随着新的刺激技术的出现如背根神经节电刺激，神经调控治疗已成为治疗CRPS的有力武器。 （3）鞘内注射： 鞘内注射巴氯芬有助于改善继发于CRPS的肌痉挛。

【康复和预后】 必须为患者制订个体化的康复方案，从小量运动开始，逐渐增加运动量，配合肢体止痛，达到有效缓解症状，恢复肢体功能。早期诊断和治疗对患者的预后至关重要。