先天性上睑下垂合并各种斜视手术时机的选择

发表者：于刚人已读

1、合并先天性全眼外肌麻痹:为4条垂直肌和2条水平肌完全麻痹，眼球固定在中央，各方向转动受限，瞳孔对光反射正常，可单眼或双眼受累。牵拉试验，眼球各方向运动均受限。此类病例无法行斜视矫正。其Bell征阴性，因此需慎重考虑是否行上睑下垂手术及手术矫正的程度。

2、合并上直肌或双上转肌(上直肌和下斜肌)麻痹:双上转肌麻痹时，受累眼为下斜视，患眼鼻上、正上、颞上运动均受限，上直肌和下斜肌肌力弱。上睑下垂合并双上转肌麻痹时，Bell征消失或弱阳性，而上睑下垂可表现为真性或假性。假性者，患眼注视时，上睑下垂消失，健眼变成上斜视。假性上睑下垂不需手术。而真性上睑下垂应先矫正斜视，根据术后情况决定是否矫正上睑下垂。

3、合并眼外肌发育不全:以下直肌缺如最为常见，表现为固定性上斜视，上斜视度数大，被动牵拉试验上直肌明显挛缩亢进，超声、磁共振成像等影像学检查可明确诊断。此症常合并上睑下垂或睑裂增宽等。应在斜视矫正后，再行上睑下垂矫正手术。

4、先天性广泛性眼外肌纤维化:是一种先天性肌肉、筋膜发育异常，眶内发现大量纤维组织增生，肌肉为纤维组织代替并互相粘连，肌肉与巩膜、球筋膜相互粘连。本征可有阳性家族史，多为向下固定注视眼位，下颌上举，头后倾，牵拉试验各方向均不能转动，上睑下垂，Bell征阴性。由于本病的眼外肌已经纤维化，无论手术矫正斜视或上睑下垂效果均不满意，故以采取保守治疗为宜。