导航图标 网站导航
搜索

打开好大夫在线App
快速获得医生回复

张景岚 三甲
张景岚 医师
河南省儿童医院 介入医学&血管瘤科

脉管畸形和血管瘤有什么不同,该怎么区分呢?

552人已读

第一问:什么是脉管畸形?

脉管畸形指的是在胚胎发育时期多种因素造成原始脉管生成、发育错误所导致的一大类先天性疾病。脉管畸形可以单独累及动脉、静脉及淋巴系统,也可以同时累及多个脉管系统。

脉管畸形病变在皮肤软组织多见,但是也有往深部的组织器官涉及的可能性。脉管畸形病变的临床症状可以仅仅与脉管畸形有关,也可包涵在合并其他症状的复杂的疾病综合征之中。

根据最新的分类方法,脉管畸形主要分为单纯性脉管畸形与混合性脉管畸形单纯性脉管畸形又分为: 毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形。混合性脉管畸形指的是 2 种或 2 种以上脉管畸形共存于同一部位。

接下来我们细数一下单纯性脉管畸形的特点,毛细血管畸形是最常见的脉管畸形。皮肤的损伤部位由皮肤、黏膜“毛细血管样”血管所构成。葡萄酒色斑,皮肤损害为先天性的,表现出来是色泽鲜红的皮肤色斑。

葡萄酒色斑在头颈部多发生,一般按着三叉神经支配区域去分布,常累及单侧,也可双侧分布, 累及多个皮区。皮肤损害常累及到牙龈、舌、上颚和口腔黏膜等部位; 并可造成深部的软组织甚至骨骼肥大,可以因为继发性的改变造成严重后果。

葡萄酒色斑的皮肤红色斑块不会凸出皮肤,和周围正常的皮肤组织分界清楚。红色斑块会随着孩子哭闹或者环境温度的升高而加深;可以因为孩子贫血的发生而短暂的褪色;伴随年龄的增长,红色斑块可以渐渐增厚、变毛糙、且高于皮面,形成鹅卵石样的外观。

图片1.png

说完毛细血管畸形,再来说一下静脉畸形。静脉畸形,旧称海绵状血管瘤, 是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形。静脉畸形临床表现不一, 从独立的皮肤静脉扩张,或局部海绵状肿块,到累及多组织和器官的混合型。

出生时即存在,大部分可以被发现,少部分在幼年或青少年时才被发现。头、颈、颌面为好发部位,四肢、躯干次之。 其生长速度与身体生长基本同步,不会自行退化,发病无性别差异。局部为柔软、压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。覆盖在静脉畸形上的皮肤可以正常, 如累及皮肤真皮层则表现为蓝色或深蓝色

图片2.png

单纯性脉管畸形第三种就是淋巴管畸形,淋巴管畸形是一种先天性的淋巴管发育异常引起的低流量脉管畸形。淋巴管畸形是一种病情发展较慢的良性病变,然而它在青春期期间发展很快,可能与青春期的激素水平有关。淋巴管畸形的临床表现受病变的类型、范围和深度的影响差异很大。浅表的局限性皮损可仅表现为皮肤黏膜上的小囊泡, 而一些范围较大的皮损则可表现为巨大软组织肿物。

图片7.png


单纯性脉管畸形还有一种称为动静脉畸形,动静脉畸形是一种高流量的先天性脉管畸形,动静脉畸形缺乏正常毛细血管床,病损区域的动脉和静脉的沟通是通过异常的动静脉瘘所达到的。

动静脉畸形好发于中枢神经系统,它的外周动静脉畸形的发生率在所有脉管畸形中最低。动静脉畸形的皮肤损害区域皮肤颜色发红,皮肤的温度高于周围正常的皮肤,病变区域可触摸到搏动。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血,严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。

想必看完上述内容的大家对于脉管畸形有了一个大概的认知,如果想要把它和血管瘤区分开来,我们势必要先来了解一波血管瘤。

第二问:血管瘤是何许“人”也?

据《婴幼儿血管瘤皮肤镜下特征》所示:婴幼儿血管瘤是的发病率约 4% ~ 10%,婴幼儿血管瘤主要是由胚胎期间的血管组织增生而形成的发生在皮肤和软组织的良性肿瘤,血管瘤以血管内皮细胞异常增生为特点。

根据血管瘤发生部位累及的深浅程度分为浅表性、深在性和混合性血管瘤三类。如果病变损害部位位于真皮层及以上组织称为浅表性血管瘤,病变损害部位位于皮下组织的血管瘤为深在性血管瘤,二者皆有则为混合性血管瘤。

根据血管瘤的形态特征可以分为局灶型、节段型、中间型和多发型血管瘤四型。如果血管瘤的瘤体生长增殖围绕一个中心向四周发散,表现为结节性、圆形或椭圆形称之为局灶型血管瘤,是最常见的一种类型。

接下来谈一下节段型血管瘤,节段型血管瘤沿着特定皮肤结构所分布。但是这个皮肤结构与皮节、神经分布等无关,而是与残留的胚胎动脉及其变异血管的分布有很大关联。

当全身有 5 个及以上的血管瘤瘤体,且各个瘤体之间没有任何联系称之为多发型血管瘤。如若并不能明确的分别出它到底是局灶型或多发型血管瘤就称之为中间型婴儿血管瘤。

图片8.png


血管瘤一般在出生时或者出生后几周之内,病变都可以表现出来。皮肤损害的表现主要为:充血性、擦伤样或毛细血管扩张性的斑片组织。

血管瘤的生长发育有增殖期的存在,在生后 6个月内的增殖期叫做早期增殖期,瘤体的大小可以在此期间达到最终面积的 80%左右 。早期增殖期过后增殖会变的缓慢,进入晚期增殖期。

血管瘤瘤体增殖期后,会进入到长达数月至数年的相对稳定期,最终在几年后逐渐消退。大部分的血管瘤患儿在4岁左右时瘤体可以完全消退,瘤体处于较深区域的血管瘤患儿可能 7 ~ 8 岁以后才能消退。但是也不排除部分患儿的血管瘤瘤体并不会消退。

分别了解完脉管畸形和血管瘤,我想大家对二者的区别也有了一个揣测。那么我们究竟如何区别二者呢?

第三问:区分脉管畸形和血管瘤的几处要点

1、从发病时间来看

脉管畸形发病时间较早,在出生时病变即已存在。而血管瘤发病时间相对多变,不仅可以在出生时发病,还可以在出生后不久的一小段时间内发病。

2、从发展情况来看

脉管畸形随着年龄的增长而发生缓慢的扩张,并不存在快速增生的时期,也从不会消退。而血管瘤在一岁之内有快速增长的时期,也有一段时间不会怎么变化的静止期,最主要的是部分血管瘤发展到最后会消退。

3、从病损部位颜色来看

脉管畸形的病损部位颜色要视畸形的脉管结构而定,像静脉畸形典型的浅表皮肤损害表现为蓝紫色,而葡萄酒色斑,皮肤损害部位的色泽鲜红多姿。血管瘤的话常表现为鲜红色。

4、从体位试验来看

血管瘤一般并不会随体位或者时孩子突然哭闹的变化而改变。但对于大多数的脉管畸形患儿的病变特征会随之改变。

5、从有无搏动感来看

血管瘤的瘤体结构并不会产生搏动的感觉,但是一部分的脉管畸形,像动静脉畸形发生时可以触摸到搏动的感觉。

张景岚
张景岚 医师
河南省儿童医院 介入医学&血管瘤科