隆突性皮肤纤维肉瘤——1.简介 （上海第九人民医院专家共识2020年版）

隆突性皮肤纤维肉瘤 (dermatofibrosarcoma protuberance, DFSP) 是一种起源于真皮或皮下组织的低度恶性软组织肉瘤。DFSP在任何年龄均可发病，以无痛性皮肤斑块或结节为主要特征，皮损表现极易与增生性瘢痕、瘢痕疙瘩等混淆。由于其罕见性以及缺乏特异临床及影像学表现^[1]，很多医师对其诊断、治疗方式的认知并不确切，临床易造成漏诊、误诊而延误治疗，误诊率可高达52%~87%^[1]。同时其局部的易复发性，导致治疗效果不理想，损害患者身心利益^[1]，传统单一学科的诊疗模式已经难以满足患者及社会对疾病治疗的预期。为解决上述诸多问题，上海交通大学医学院附属第九人民医院皮肤梭形细胞肿瘤多学科精准诊疗 (multi-disciplinary team, MDT) 团队经过多次讨论及修订，制定了本共识。

本共识包括了DFSP的流行病学、临床表现、诊断、治疗、随访建议，以期从临床角度，全面为广大医师提供DFSP的诊疗依据，指导临床医师规范开展对DFSP的诊治工作，以造福广大患者。