2.隆突性皮肤纤维肉瘤——流行病学 （上海第九人民医院专家共识2020年版）

1流行病学

DFSP是最常见的皮肤肉瘤之一。随着分子诊断及影像学技术不断提高，DFSP发病率呈上升趋势。据统计，DFSP年发病率从1996年的0.8/100 0000[1]上升到2016年4.5/100 0000[2]。以中国的人口基数计算，每年会有新增患者6000余例。DFSP好发于25~45岁的中年人群，发病率女性高于男性，非洲裔美国人高于白人[1]。儿童病例约占所有DFSP患者的6%[3]。由于肿瘤生长缓慢，实际发病年龄会更加年轻[4]。

根据美国国立癌症研究所“监测、流行病学和结果数据库” (Surveillance, Epidemiology, and End Results, SEER) 统计，DFSP可以发生在身体任何部位，最好发于躯干（40%~50%），其次是四肢（30%~40%）、头颈部（10%~15%）、会阴（1%）等[2]。根据显微镜下肿瘤细胞的成分和特点，DFSP分为包括经典型、纤维肉瘤型 (fibrosarcomatous DFSP, DFSP-FS) 等在内的10种分型[5]。经典型DFSP占全部DFSP患者的80%以上，转变成DFSP-FS后会有更高的转移风险[1]。

有报道显示手术、烧伤、甚至注射物瘢痕的部位上均可发生DFSP[6]，部分学者认为创伤可能促进了DFSP的发生，但是目前仍有争论，故临床医师在诊疗过程中应注意详细了解患者病史，以作出准确诊断。