3.隆突性皮肤纤维肉瘤——临床表现 （上海第九人民医院专家共识2020年版）

2 DFSP的诊断

2.1 临床表现

DFSP的临床表现缺乏特异性，多数患者主诉为皮下缓慢生长的无痛质硬结节，病史从数月到数年不等。病灶可呈现为蓝紫色或棕褐色，与周围皮肤分界不清。由于肿瘤大多源于真皮层并向皮下组织浸润^[7]，故肿块不易推动。肿块大小各异，从几厘米到十几厘米不等，少数长期未治疗的肿块可生长至几十厘米。在疾病早期，多数肿块体积较小并且仅局限在真皮层。随着疾病进展，肿瘤常进入加速生长期，此时瘤体生长速度加快并向深层组织呈伪足样浸润生长，侵犯皮下组织、肌肉甚至骨骼，病灶表面易发生破溃并可产生局部压迫症状。DFSP虽然术后复发率高，但极少发生区域性淋巴结转移和远处转移，预后良好。若肿块生长迅速，应高度怀疑发生肉瘤样改变。应注意萎缩型DFSP临床表现与其他亚型不同，其表现为萎缩样或凹陷性斑块，呈圆形、卵圆形或不规则形状，棕褐色或红偏黑紫色。由于DFSP缺乏特异的表现，早期在临床上极易误诊为瘢痕、皮脂腺囊肿、皮肤纤维瘤等疾病，此时则需要根据影像学及病理学检查进行进一步确诊。