脊髓空洞症的诊断与治疗

脊髓空洞症（syringomyelia)是一种慢性进行性脊髓变性疾病。空洞多位于颈髓，亦可累及延髓称为延髓空洞症（syringobulbia).延髓空洞症可单独出现或与脊髓空洞症并发。典型的临床表现是节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍。

病因

1；先天性发育异常：本病常常和并有小脑扁桃体下疝、扁平颅底、脊柱裂、脑积水等等先天性发育异常疾病。

2；肿瘤继发空洞：髓内肿瘤囊性变往往导致空洞。

3；外伤性空洞：脊髓损伤后出血、蛛网膜炎等导致的空洞。

4；脊髓炎性病变：脊髓炎常伴中央管软化扩张及蛛网膜炎症导致空洞。

5；中央管发育残存导致的空洞。

临床表现

发病年龄通常为20-30岁，偶尔发生于儿童或成年以后，男性：女性比例大约为3:1。

脊髓空洞症起病隐匿，进展缓慢。

最早症状通常是双手及前臂皮肤痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常，表现为节段性分离性感觉障碍。患者常在手发生灼伤或刺伤后才发现痛温觉缺损。以后痛温觉丧失的范围可以扩大到二侧上肢及胸背部呈短上衣样分布。

空洞向上侵犯三叉神经脊束核可造成面部痛、温觉减退或消失，角膜反射消失。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束受累，造成病变以下各种传导性感觉障碍。

空洞扩大累及前角细胞，手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力、有肌束颤动。

如病变累及颈胸段脊髓侧角，可出现同侧Horner 征，同侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷和同侧面部出汗减少，但初期可能会出现出汗过多。

皮肤营养不良可见于皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区的皮肤烫伤。

关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形关节肿大、活动度增加与运动时有摩擦音而无痛觉即夏科（Charcot)关节。晚期可有神经源性膀胱和尿失禁。

延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸多不对称，故症状和体征多为单侧性。若三叉神经脊束核受累，则面不成洋葱皮样分布的痛温觉减退或缺失。从外侧向鼻唇部发展；累及疑核出现吞咽困难，饮水呛咳、悬雍垂偏斜；累及面神经核出现周围性面瘫；舌下神经核受累，伸舌伸向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动，前庭小脑通路受累，出现小脑性眩晕、眼震和步态不稳。脊髓积水常为先天性，缓慢起病，有肢体肌肉萎缩、无力、肌反射减退等。

脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐形脊柱裂、颈枕区畸形，小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形。

磁共振MRI是诊断本病最准确的方法，能多平面、多节段获得全脊髓轮廓，可在纵、横断面上清楚显示出空洞的位置及大小、累积范围与脊髓的对应关系等，以及是否合并小脑扁桃体下疝，可鉴别空洞是继发性还是原发性，有助于选择手术适应症和设计手术方案。

诊断与鉴别诊断

根据多在成年期起病，起病隐袭，缓慢进展，常合并其他先天畸形，特征性的节段性分离性感觉障碍，肌无力、肌萎缩、皮肤和关节营养障碍等表现，诊断不难。磁共振发现空洞即可确诊。

治疗

本病进展缓慢，常迁延数十年，目前尚无特效疗法。

1；对症治疗

可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等；有疼痛者可给予镇痛剂；痛觉消失者应防止烫伤或冻伤；辅助被动运动、按摩、针灸，防止关节挛缩。

2；手术治疗

对于小脑扁桃体下疝唯一有效的治疗是枕大孔区微创减压手术。张力性空洞可行脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术。外伤后脊髓病变继发的脊髓空洞，如果空洞逐渐扩大，亦可行空洞分流手术。同时有幕上脑积水的患者，建议先行脑室-腹腔分流手术。