中西医结合治疗自身免疫性溶血性贫血：一、西医治疗

自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是由于免疫调控功能紊乱，产生红细胞自身抗体，加速红细胞破坏而引起的。依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类，无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA。

主要表现为发作性面色苍白，软弱无力，血红蛋白尿(酱油色样、葡萄酒样或浓茶样)，常伴有黄疸和肝脾肿大，以脾脏肿大为主。患者可出现头晕、乏力、心慌、气促、发热、尿色加深等症状。

本病治疗上比较困难且容易复发，发生急性溶血危象时可危及生命，因此对于自免溶贫的早期诊断和治疗尤为重要。

AIHA 的西医治疗：

停用可疑药物（氟达拉滨、克拉屈滨、头孢双硫唑甲氧、头孢曲松哌拉西林、他唑巴坦等）。

控制原发病：a. 感染（支原体、EBV、CMV、微小病毒、HIV、肝炎病毒、轮状病毒及其他肠道病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒和流感病毒感染等）；b. 自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮桥本甲状腺炎、溃疡性结肠炎等）；c. 肿瘤（慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、意义未明的单克隆丙种球蛋白血症、霍奇金淋巴瘤等）。

输血支持：应尽量避免或减少输血。急性溶血性贫血患者出现严重症状时能排除同种抗体者须立刻输注红细胞。慢性贫血患者HGB ＞70 g/L不必输血；HGB 在 50~70 g/L 时如有不能耐受的症状时可适当输血；HGB ＜ 50 g/L以下时应输血；缓慢滴注密切观察有无输血反应；抢救时不强调应用洗涤红细胞；输血前加用糖皮质激素可减少和减轻输血反应的发生，另外，注意碱化利尿。

药物治疗:目前西医对于自免溶贫的的一线治疗是糖皮质激素，临床有效率可达80%，但激素治疗中存在的问题不容忽视，例如长期使用激素导致的满月脸、水牛背、骨质疏松、肾上腺萎缩、免疫力下降等。出现以下情况可以采取二线治疗：①对糖皮质激素耐药或维持剂量超过 15 mg/d（按泼尼松计算）；②其他禁忌或不耐受糖皮质激素治疗；③AIHA复发；④难治性/重型AIHA。二线治疗方法有脾切除、利妥昔单抗、环孢素A 以及细胞毒性免疫抑制剂，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春碱属药物等，一般有效率为40%~60%，多数情况下仍与糖皮质激素联用。