胸腺瘤的“庐山真面目”

胸腺瘤是前纵隔最常见的肿瘤，起源于胸腺的上皮细胞，占纵膈肿瘤的20%-25%，占前纵隔肿瘤的50%。胸腺瘤分为非侵袭性和侵袭性胸腺瘤两种。好发于50～60岁成年人，儿童少见，无明显的性别差异。常合并有重症肌无力、纯红细胞再生障碍性贫血、肾病综合征、类风湿关节炎、皮肌炎、SLE 等自身免疫性疾病。

胸腺瘤是起源于胸腺上皮细胞的肿瘤，胸腺内淋巴细胞无肿瘤细胞生物学特性。

2004 年 WHO 分类：A 型、AB 型、B 型和 C 型

A 型——肿瘤上皮细胞呈梭形或卵圆形；

AB 型——同时具有 A 型和 B 型特征；

B 型——肿瘤上皮细胞呈上皮样或树突样，根据上皮细胞和淋巴细胞的比例和肿瘤细胞异型性将 B 型又分为 B1、B2、B3；

C 型——即胸腺癌，细胞异型性明显，丧失胸腺的特殊结构，与其他器官的癌相似。

近年来国内外学者一致认为胸腺瘤的良恶性并不取决于细胞形态，而主要取决于影像和手术中病变有无邻近组织的浸润和种植，据此临床上胸腺瘤分为侵袭性和非侵袭性胸腺瘤两大类。

目前临床应用最广泛的分期是 Masaoka 病理分期：

I 期——肉眼下包膜完整，显微镜下包膜无侵犯；

II 期——肉眼下肿瘤侵犯周围脂肪或纵膈胸膜，或镜下包膜受侵犯；

III 期——肉眼下肿瘤侵犯邻近器官；

IV 期——胸膜心包播散，淋巴或远处转移（a 肿瘤胸腔内种植转移；b 肿瘤淋巴或血源远处转移）。

非侵袭性胸腺瘤占胸腺瘤的 80% 以上，瘤的表面有纤维性包膜，有时包膜有钙盐沉积。切面瘤实质膨隆，可见纤维分隔。较大的肿瘤常有坏死、液化或出血、囊变。镜下瘤组织由上皮细胞和淋巴细胞构成，两者以不同比例混合存在，肿瘤内淋巴细胞多为成熟的小淋巴细胞，无异型性。侵袭性胸腺瘤属于低度恶性，诊断主要根据肿瘤被膜及周边组织有瘤细胞浸润，此型肉眼检查和手术时所见颇为重要，而肿瘤的组织学所见侵袭性和非侵袭性并无明显区别。

胸腺瘤各年龄段均可发生，但绝大多数见于50～60岁，儿童非常少见。约 50%胸腺瘤患者无明显临床症状，有症状者可为肿瘤占据纵膈所引起的局部症状，也可为全身症状。最常见的局部症状有胸部钝痛、气短、咳嗽，剧烈胸痛、上腔静脉梗阻综合征、膈神经受累所致的膈肌麻痹、喉犯神经麻痹所致的声音嘶哑等症状虽然出现较少，但常提示肿瘤浸润已经相当广泛，胸膜腔和心包积液也是一种较严重的临床表现。10%-15%重症肌无力患者有胸腺瘤，65%-70% 伴有胸腺增生，25% 胸腺正常或退化。35%-40% 胸腺瘤患者有重症肌无力，30%-50% 胸腺增生患者手术后显示有微腺瘤。对于一些重症肌无力患者，无论是否存在胸腺瘤，切除胸腺可以改善其临床症状。

胸部CT为胸腺瘤首选检查方法，能准确显示肿瘤的部位、大小、突向一侧还是双侧，显示肿瘤的边缘，判断有无周围浸润以及外科可切除性，对于临床及普通 X 线未能诊断的病例，CT 有其独特的价值。

胸腺瘤可发生于自颈部到膈之间的任何部位，但大部分位于前上纵膈，毗邻大血管或心包，少数位于心膈角或心缘旁，罕见位于颈部或中后纵膈。CT 上多表现为前上纵膈的圆形或椭圆形肿块，边缘光滑或分叶状，肿块与心脏大血管界面往往平坦；肿块密度较均匀，少数可见小的蛋壳样钙化。增强扫描呈轻度强化，囊变区不强化。侵袭性胸腺瘤多表现为分叶状肿块，体积多较大，可见纵膈脂肪浸润和心包或胸膜种植。

Tomiyama等对CT表现和WHO病理类型进行了对照研究，结果显示轮廓光滑、圆形、包膜清晰、小肿瘤支持A型胸腺瘤的诊断；伴有钙化的肿块多为B型，被低信号分隔成小叶状结构的更多见于B1、B2、B3型胸腺瘤；不规则形肿块多为C型。Jeong等研究认为分叶状、纵膈脂肪受累、纵膈大血管累及和胸膜种植多见于侵袭性胸腺瘤和胸腺癌，术后也容易复发。因此，CT诊断时一定要对肿块与周围结构的关系进行仔细观察和详细描述。

非侵袭性胸腺瘤：肿块边界清晰，增强均匀轻度强化

非侵袭性胸腺瘤：蛋壳样钙化，增强轻度强化

非侵袭性胸腺瘤：增强扫描均匀轻度强化

非侵袭性胸腺瘤：增强扫描均匀轻度强化

侵袭性胸腺瘤：增强扫描均匀轻度强化，肿块与主肺动脉间脂肪间隙消失

侵袭性胸腺瘤：增强扫描中度强化，内部可见坏死不强化区，肿块与侵犯心包

胸腺瘤的鉴别诊断

①生殖细胞瘤：好发于年轻患者，以畸胎瘤最为多见，CT 检查肿块内可有脂肪、牙齿或钙化影，肿块与心脏大血管界面呈凸出型。

②淋巴瘤：大多伴有颈部或全身的多发淋巴结肿大，也可仅在纵膈淋巴结发生，可见淋巴结融合征象及血管漂浮征。

③胸内甲状腺：常见于前上纵膈，因其为甲状腺组织，所以增强扫描强化明显与正常甲状腺强化一致。

④胸腺类癌：是一种高度恶性肿瘤，起源于神经脊神经内分泌细胞，多数表现有神经内分泌症状。该病好发于中老年男性，约 50% 有完整包膜，边界清晰，肿瘤常较大，伴有坏死，常侵及邻近结构，增强大多明显强化。可表现为局部侵犯、区域淋巴结转移以及皮肤、肾上腺、骨、肺、胸膜、脑和肾等为主的远处转移。

⑤胸腺增生：对于重症肌无力患者区分二者至关重要。一般胸腺增生表现为胸腺弥漫性、对称性增大，但保持其原有正常形态，或表现为胸腺结节、肿块。

诊断要点：对于前纵膈肿块要注意观察：肿瘤是否有完整包膜；是否呈侵袭性生长；有无远处转移和胸腔内种植。非侵袭性胸腺瘤的 CT 典型表现为边界清楚的圆形、卵圆形或分叶状质地均匀的软组织肿块，伴有出血、坏死、囊变或钙化时，肿块呈不均质低密度。纵膈脂肪未受累是确定肿瘤无侵袭性的有力证据。肿瘤与邻近肺组织境界不清、边缘不规则、跨中线生长、侵犯血管及包绕纵膈结构是提示肿瘤侵犯包膜的征象。

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