眼睛也会发生黑色素瘤吗？

在西方国家，眼部黑色素瘤是仅次于皮肤黑色素瘤的第二大常见黑色素瘤类型，与皮肤黑色素瘤不同，具有不同的分子驱动因素、转移模式和不同的肿瘤免疫微环境。眼部黑色素瘤包括葡萄膜黑色素瘤(UM)和结膜黑色素瘤(CM)。葡萄膜黑色素瘤占眼黑色素瘤的四分之三以上，可累及脉络膜、虹膜和睫状体。原发性眼眶黑色素瘤占眼眶肿瘤的比例不到1%。眼部和眼眶黑色素瘤在亚洲更为罕见，尤其是转移性患者。

对于局限性的眼部黑色素瘤患者，手术或放疗是最重要的治疗方法。葡萄膜黑色素瘤的治疗方法包括眼球摘除术、敷贴治疗、质子重离子放疗等，术后辅助治疗目前的意义不明。大约一半的葡萄膜黑色素瘤患者在初始治疗后会复发或转移。肝脏是转移最常见的受累部位。对于转移性眼黑色素瘤患者，系统治疗显示有限的疗效，没有标准的方案。化疗和免疫治疗疗效较差。Tebentafusp是一种T细胞双特异性融合蛋白，最近被FDA批准用于治疗之前未经治疗的HLA- a *02:01 阳性的转移性葡萄膜黑色素瘤患者。

大多数发表的关于眼黑色素瘤的试验和数据来自西方国家。有研究表明，眼部黑色素瘤的肿瘤生物学和临床结果可能在不同种族之间存在差异。我们中心总结了数十例转移性眼部黑色素瘤患者，结果发现葡萄膜黑色素瘤、结膜黑色素瘤、泪囊黑色素瘤和眼眶黑色素瘤患者具有不同的生物学特点。例如，葡萄膜黑色素瘤非常容易出现肝转移，肝脏局部治疗联合全身治疗能达到比较好的控制；结膜黑色素瘤患者肝转移率低，B-RAF突变率高，对靶向治疗效果较好；眼眶黑色素瘤患者往往和面部太田痣恶变有关。

提高对眼部黑色素瘤的早诊早治以及规范治疗，是避免转移、改善预后的关键。