一息尚存，就不轻言放弃----抢救“京”宝宝记

“孩子在北京看了多家医院，病情反复住院长达半年，被多次劝放弃，我们一度深感绝望，感谢广东省妇幼保健院心脏中心团队，拯救了我们的孩子，拯救了我们的家庭。”这段发自肺腑的话语，是来自北京的李女士（化名）送来的一封感谢信。李女士的宝宝终于脱离呼吸机呼吸到春天的气息，一家人也即将踏上归途，为了这一刻，全家人在广州足足待了43天。

陷困境：生后第12天手术，8个月难以完全摆脱呼吸机

2021年8月9日，李女士来不及享受迎接新生命的喜悦，就被告知自己的宝宝，出现了呼吸困难，到北京某著名医院检查发现,宝宝患有主动脉缩窄，室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，同时合并肺动脉吊带和气管O形软骨环狭窄（环吊综合征）。因医院不具备气管手术的能力，只进行了主动脉缩窄，室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭和肺动脉吊带的纠正手术，手术后宝宝难以撤离呼吸机。2021年10月11日，住院长达3个月的宝宝勉强出院。出院后，宝宝仍然反复出现肺部感染，长期需要雾化，祛痰，抗炎，吸氧等对症治疗。别说正常的生长发育了，就连最基本的喘气都是“奢望”，顽强的宝宝又成了北京某著名儿童医院的“长客”。

转运难：一息尚存，生命危在旦夕！

2022年3月宝宝肺部感染恶化，呼吸衰竭，呼吸机高频振荡通气，血气二氧分压高达117mmHg,是正常孩子的三倍多！“在北京询问了多家医院，都表示无能为力，当时好绝望。通过多方打听，得知广东省妇幼保健院心脏中心专门接手很多复杂气管畸形的孩子，我们联系上孙善权主任，他劝我们不要放弃，给了我们最后的希望。” 李女士回忆道。

摆在眼前的第一道难题就是如何把宝宝安全的转运至2000多公里外的广州？孙主任立即主动与宝宝所在的儿童医院PICU和呼吸内科医生进行电话会诊，指导当地医院急诊进行了内镜下气管支架置入术，宝宝转为常频呼吸机通气，尽管呼吸衰竭仍未彻底扭转，但已经具备了转运条件。中国铁路广州集团有限公司开通绿色通道，由济南市急救中心儿童转运组的医护人员保驾护航，宝宝完成了“高铁上的生命摆渡”，顺利抵达广州。

病情重：气管受压近闭锁，重度营养不良，内环境紊乱！

主治医生许伟滨介绍说：宝宝到达后，虽然患儿已经气管插管呼吸机辅助通气，但仍然存在高碳酸血症，代谢性酸中毒，心衰，低蛋白血症，大量腹水，继续保守治疗极其危险，必须尽快手术。入院后积极纠正低蛋白血症、内环境紊乱，为手术创造条件。然而，患儿的CT检查结果却比想象中更糟糕。检查发现，第一次手术遗漏了“回旋主动脉弓和迷走左锁骨下动脉”的诊断，也就是说宝宝本来有2个血管环压迫气管，而第一次手术仅解除了1个血管环（肺动脉吊带），所以术后回旋主动脉弓依然压迫气管隆突，造成气管狭窄越来越重。隆突和左、右主支气管开口呈“一”字形，无法通过 2.8毫米的纤维支气管镜！可以说，此时宝宝仅一息尚存！

粘连重，手术难，“医”路漫漫终峰回路转

患儿年龄小、体重轻，营养不良，重要器官发育不成熟，对体外循环及创伤耐受性差。半年前手术游离了主动脉弓降部、肺动脉，术后粘连范围大。由于回旋弓依然压迫气管，本次手术需要充分游离气管、注意保护喉返神经，还需要游离出主动脉弓、以及位于气管食管后的主动脉和位于脊柱右侧的降主动脉近段。由于宝宝的主动脉弓缩窄手术后主动脉弓位置较低，解交叉手术恐怕会对气管形成自上而下的压迫，选择降主动脉移植术解除回旋弓的方案比较稳妥可靠，同时还要进行左锁骨下动脉移植和Kommerell憩室切除。解除回旋弓后，取出气管内支架，行气管及左右支气管滑片成形和气管外固定。血管吻合和气管吻合要用比头发丝还细小的缝线，每个操作都关乎手术的成败。

所幸，宝宝闯过了手术、肺部感染等一道道难关，经过43天的治疗，正常喝奶，自由呼吸，宝宝战胜了病魔。李女士带着宝宝出院时感激的说“作为父母，我们焦虑了无数次。但是我们很骄傲，宝宝战胜了病魔，此刻我们心中充满了感恩，多亏了心脏中心医护精湛的技艺和耐心的护理”。