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曾高 三甲
曾高 主任医师
宣武医院 神经外科

矢状缝早闭:舟状头畸形

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这是最常见的颅缝早闭类型,约占全部颅缝早闭的一半。发病率1:5000新生儿,约80%为男孩,有6-8%有家族史,同胞发生率高。

根据Virchow定律,矢状缝早闭以后,头沿着闭合的矢状缝向前后生长,而两侧顶部生长受限,使头颅前后径增大,表现为患儿头型窄而长,多数为额部突出,少数为枕部突出或呈马鞍型,两侧顶部变窄。

触诊可在头顶正中摸到一条硬的骨骼隆起(称为“骨嵴”,下图中红色箭头指示)。CT常可以看到双侧顶部颅骨有指压痕。

有10%左右的舟状头畸形可引起儿童颅内压增高。尽管颅高压及神经系统损害多发生在1岁以上的矢状缝早闭患儿中,但此手术的黄金时间为1岁以内,所以不应因为低龄患儿目前不存在颅高压及神经系统损害表现,而延误手术时机。

手术的方式有两种:内镜下小切口矢状缝再造术和开放性的颅骨重建术

在2-4个月时属于早期发现,此时由于患儿的颅骨可塑性较强,可以进行内镜下小切口矢状缝再造术,只切除闭合的矢状缝,配合术后头盔矫形,也能获得较好的塑性效果。切除范围需要前至前囟,后至后囟,包括矢状缝全长,切除宽度常需要4cm。此微创手术的手术时间、失血量、术后反应及并发症率均明显低于针对大龄患儿所采用的颅骨重建术。

图为内镜下单纯矢状缝切除,前至前囟,后至后囟,包括矢状缝全长,切除宽度常需要4cm


在4个月以上发现矢状缝早闭的孩子,需要做开放性的颅骨重建术,除切除闭合的矢状缝之外,更主要的是可以同时打开两侧缩窄的顶部以增大空间,术后多不需要戴矫形头盔。

开放性的颅骨重建术示意图

术后CT,将两侧顶骨充分松解

如果是在1岁半以后才发现的,属于发现很晚了,此时的手术范围需要做的更广泛,除了顶部以外,常需要包括额部的塑形,效果也不如1岁以内的好,并发症几率也会增加。

图为额部塑形的手术示意图


曾高
曾高 主任医师
宣武医院 神经外科