单侧冠状缝早闭：前斜头畸形

单侧冠状缝早闭是除了矢状缝早闭以外第二常见的类型，约占全部颅缝早闭的1/5。女孩多见，约占70%，约60%为右侧。近10%有家族史，其中20%可证实与FGFR2，FGFR3，TWIST基因突变有关。约10%伴有颅内压升高。患儿最显著的特征是：额部、眶部、面部不对称

【额部】一侧冠状缝早闭引起患侧额部扁平（下图中绿色五角星指示），对侧代偿性扩大，产生患侧额部扁平、对侧凸出的不对称头颅形态。

【眶部】患侧眼眶上抬、后退，眉毛似高于健侧，眼窝浅。严重的眶部压迫会进一步引起眼球与视神经的功能障碍，包括弱视、散光、突眼、斜视、复视、眼球运动异常。

【面部】患侧颧骨、鼻尖、嘴唇、下巴与耳朵的位置也会受到相应影响，出现移位。合并同侧颅底骨缝早闭可加重面部不对称，甚至斜颈。

根据畸形严重程度不同，将前斜头畸形分为I-III型

【I型】

一般外观只表现为额部不对称，即患侧额部扁平，面部五官多正常。在CT上，可以看到患侧冠状缝早期闭合，但颅底的犁骨和岩骨位置是正常的。

【II型】

受累范围更广，在外观上会出现额、眶、面、耳的不对称——眶部扁平扩大，患耳向前移位，鼻向对侧移位，患侧下颌向下移位。CT上除可以看到同侧颅底骨缝早闭外，也可以看到鼻根部的犁骨向对侧移位。

根据CT中岩骨的位置是否正常，将II型细分为IIa与IIb。IIa的面部不对称更轻，岩骨基本是对称的，也就是说中颅窝空间基本正常（可以理解为颅底中间1/3）。而IIb型的面部不对称更明显，家长更容易发现异常；同时，同侧岩骨向前移位，造成中颅窝明显狭小。部分患儿更容易患中耳炎等疾病，可能与岩骨变形相关。

【III型】

患儿面部严重不对称，甚至可伴有斜颈。CT中可以看到患儿同侧中颅底后1/3及枕鳞部、枕髁也有移位变形，可影响到头颈交界区的骨性结构，患儿的寰椎侧块可出现代偿性增大，颅颈接合部有旋转移位。

图为单侧冠状缝闭合后前斜头畸形情况，头和眶部面部明显不对称

图为手术后两年复查头CT，显示头部眶部面部对称

手术只能解决患侧额部及眶部不对称问题，可以缓解颅底、颌面畸形发展，但最终只有多一半的患儿可以得到良好缓解，其中I型预后最好，II型、III型可能不同程度遗留颌面部不对称。