额缝早闭：三角头畸形

额缝早闭也是较常见的颅缝早闭类型，约占全部颅缝早闭的10-20%，发病率占第三位（国外也有报道是占第二位）。近3/4为男孩。根据不同的额缝早闭累及的范围和严重程度，可以分为I，II，III三型，分别为轻中重。

比较轻的I型额缝早闭只累及额缝外板，没有明显的额部三角头畸形表现，只有前额部的一条骨嵴，眼距和双颞间距也是正常的。

图为单纯的额缝外板早闭，只有额部中间的一条骨嵴

除了I型之外，其他都是典型的三角头畸形。2-8%有家族史。由于额缝多在出生时已闭合，故大多于出生时即可表现为对称的三角头状畸形，可以能够早期发现。

头型异常主要集中在前额部，额头由后到前逐渐变窄，至最前方形成一道纵向的突出的骨嵴（下图中红色箭头指示），从头顶向下看，患儿额头似顶点向前的三角形（下图中绿色五角星指示）。

由于额缝与下方的额鼻缝相连，故额缝闭合时也常伴有额鼻缝的早闭加重眼眶畸形，表现为双侧眶上凹平，眼距缩小，双颞间距缩小。

由于额缝早闭压迫双侧额部，故三角头畸形容易引起很多问题，约10%早期即可引起颅高压，约1/5伴有其他颅内外畸形，超过一半可伴有不同程度智力发育障碍或学习、语言障碍，这些在非综合征颅缝早闭中都是最高的。

在典型三角头基础之上，还伴有其他颅内颌面部复杂畸形的就称为III型，III型伴有颅内畸形几率较高，需要术前核磁来明确。

三种不同的额缝早闭的具体描述与治疗方式如下：

图为三角头畸形额眶部手术示意图。

由于已出现的智力障碍术后不能改善，手术可防止进一步发展，所以三角头畸形的手术治疗时机应适当提前，积极手术！