脊髓空洞症形成的理论基础

引起脊髓空洞症的病因，小脑扁桃体下疝畸形占半数，其次依次为脊髓外伤、蛛网膜炎症、髓内肿瘤、脊髓变性病变、脊髓栓系症。

空洞产生有以下理论

1；Gardner (1960年代）提出水动力理论：在正常胚胎发育时，脉络丛引起的脑脊液波动，对神经管的扩张起着重要作用，有助蛛网膜通道和脑的发育。他认为幕上和第四脑室脉络丛脑脊液波动的平衡对脑发育的影响是不同的。如果第四脑是波动过强，小脑幕将被推高，可能形成Dandy Walker 畸形。相反，如果幕上波动过强，小脑幕下移使颅后窝变小，形成小脑扁桃体下疝畸型。另外，第四脑室的脑积液出口保持关闭，引导脑积液进入闩部未闭的开口，导致脊髓空洞形成。Williams发展了Gardner 的理论,指出Valsalva动作造成硬脑膜外静脉充血，颅内和椎管内压力增高，造成脑积液同时向头端尾端流动，虽然向颅腔的流动为遇到阻力。向尾端的流动却因后颅粘连和出口堵塞而延迟，导致颅腔和椎管出现压力差。这种压力差可能持续几秒钟，加剧了后路拥挤和空洞形成。外科减压后的重复测量显示颅腔和椎管内压力达到平衡，与临床症状改善相一致。然而，脊髓内空洞形成经常是获得性的，如创伤后脊髓空洞，空洞和第四脑室并非总相通，使该理论的适用性存在疑问。

2；Oldfield等研究呼吸和心跳周期中小脑蚓部和脑积液的解剖和动力学,以探究小脑扁桃体下疝畸形中空洞进展的机制。在收缩期和舒张期脊髓中央管内的向尾端和头端的液体波动和蛛网膜下腔液体的流动相似。在小脑扁桃体下疝畸形患者中，小脑扁桃体下移，使收缩期脑积液流经枕骨大孔时受阻。小脑蚓部的这种活塞样运动传递椎管脑脊液作用，在脊髓表面的收缩期压力波，促使液体经血管旁间隙和组织间隙进入脊髓。Oldfield 和同事们利用小脑扁桃体下疝畸形患者术前动态MRI和术中超声检查，证实了有液体流入空洞,也进一步证实了骨质减压和硬膜减张后病理性脑脊液流动的改善。单纯充分的枕骨大孔区减压，可使术后空洞缩小。但是上述理论难以解释其他病因。

3；Heiss提出蛛网膜下腔在整骨大孔下方受阻，产生脑脊液流动力学异常，促使液体经脑血管旁间隙和组织间已进入脊髓。这一理论可以解释蛛网膜炎的空洞，各种原因包括脊髓栓系引起脊髓缺血，发生变性和小囊肿，形成多个小囊肿再合并成空洞。

以上几点作为临床治疗的理论依据，可以让我们进一步思考手术方式的利弊。