脑胶质瘤-患者应该知道什么？

什么是胶质瘤？

有什么症状？

原因是什么？

它有多普遍？

如何诊断？

有哪些治疗选择？

预后如何？

概述

神经胶质瘤是一种起源于神经胶质细胞的肿瘤，神经胶质细胞是围绕和支持中枢神经系统神经元的细胞。神经胶质瘤可能会导致头痛、癫痫发作以及人格或认知的改变。治疗选择包括手术、放疗和/或化疗。

根据肿瘤的类型、等级、大小和位置，每位患者的预后各不相同。胶质母细胞瘤等高级别胶质瘤是最难治疗的，被认为是一种脑癌，而毛细胞星形细胞瘤相对良性，预后最好。

什么是胶质瘤？

神经胶质瘤是一种起源于神经胶质细胞的肿瘤，神经胶质细胞是围绕和支持中枢神经系统神经元的细胞。这些肿瘤始于大脑或脊髓（原发性脑肿瘤），虽然能够在中枢神经系统内扩散，但它们通常局限于大脑。

脑胶质瘤示意图

胶质瘤是如何分类的？

胶质瘤可以是静态/缓慢生长（相对良性）或快速生长（恶性）。世界卫生组织根据恶性肿瘤的侵袭性（快速生长、癌变）的程度，采用 4 分制对恶性肿瘤进行分类； I级肿瘤恶性程度最低，通常与长期生存相关，而IV级肿瘤由快速繁殖和侵袭性细胞组成，生存期显著缩短。

肿瘤等级说明：

I 级——由生长缓慢的细胞组成，这些肿瘤恶性程度最低，存活率最高

II 级——由生长相对缓慢的细胞组成，这些肿瘤仍然能够侵入正常组织；随着时间的推移，它们会变成恶性的。

III 级——包含活跃的再生细胞，这些细胞渗入正常脑组织并趋向于转化为更高级别，即使在切除后也是如此。

IV 级——由快速繁殖和结构异常的细胞形成，这是最恶性的肿瘤类别（脑癌）；它们可能形成新的血管以维持生长并侵入周围的神经组织。

给足够长时间，低级别肿瘤（尤其是 II 级）可以恶变到更高、更危险的级别。除了确定肿瘤恶性程度（侵袭性）外，神经胶质瘤还根据它们起源的细胞类型进行分类。

星形胶质细胞——在滋养神经元和调节大脑生化平衡方面发挥重要作用的星形细胞；星形胶质细胞可产生两种类型的肿瘤：

o 星形细胞瘤——最常见的神经胶质瘤形式，主要发生在大脑内，但偶尔会在脊髓中发现。

o 胶质母细胞瘤——最恶性和最具侵袭性的星形细胞瘤（IV 级星形细胞瘤），也是成人中最常见的原发性脑肿瘤；胶质母细胞瘤也称为多形性胶质母细胞瘤，即脑癌。

o室管膜细胞——排列在大脑和脊髓腔内并产生脑脊液 (CSF) 以缓冲CNS并运输营养物质和废物的细胞

o 室管膜瘤——在儿童中更常见的一种罕见的胶质瘤；在成年人好发于脊髓内，而在儿童往往好发于后颅窝，这些肿瘤细胞可以通过脑脊液传播到大脑或脊髓的其他部位。

o少突胶质细胞——大脑中产生髓磷脂的细胞，髓磷脂是一种包裹神经元过程（将脑细胞连接在一起的导线）以提高传输速度的物质。

o 少突胶质细胞瘤——一种罕见的胶质瘤，约占所有原发性脑肿瘤的 10%；成年人更容易患上这种形式的肿瘤，男性比女性更好发。

混合性胶质瘤是由多种胶质细胞类型组成的肿瘤，包括星形胶质细胞和/或少突胶质细胞。其他形式的神经胶质瘤可以包含一种以上的细胞类型，但一般来说，这些肿瘤由一类神经胶质细胞主导。

有什么症状？

像许多其他脑肿瘤一样，神经胶质瘤的症状通常是由周围正常大脑的压力增加或刺激引起的。在年幼的孩子中，头部增大并不少见。

一般症状可能包括：

头痛

恶心和呕吐

精神状态变化

癫痫发作

嗜睡

语言障碍

身体部位虚弱

疲劳

精神和/或人格缺陷

每个患者症状的类型和严重程度因肿瘤大小和受肿瘤影响的大脑区域而异。

原因是什么？

胶质瘤是某些基因突变累积的结果，导致肿瘤细胞异常和不受控制的生长。然而，其根本原因尚不清楚。研究报告显示暴露于电离辐射的人群其胶质瘤风险增加，而有过敏史或特应性疾病（例如湿疹、过敏性哮喘）的风险降低。

它有多常见？

胶质瘤约占所有原发性脑瘤和其他CNS肿瘤的25%，占所有CNS恶性肿瘤的81%。胶质母细胞瘤是最常见的亚型（58%）。胶质母细胞瘤在恶性脑肿瘤中的发病率最高，每100,000人中有 3.23 人发生，尽管神经胶质瘤通常倾向于影响老年人，但一些神经胶质瘤亚型，如毛细胞星形细胞瘤，更常见于儿童。

如何诊断？

胶质瘤是通过磁共振成像 (MRI) 诊断的， MRI有助于确定肿瘤的范围和多个病变的存在。可进行活检以确定肿瘤的类型，活检样本可以在外科手术中获得，也可以单独钻孔行针刺活检获得。

胶质母细胞瘤MR特征

有哪些治疗方案？

胶质瘤的治疗取决于肿瘤的类型、大小、位置和等级。手术通常是治疗的第一步，手术后需要放射治疗和化学疗法，尤其是是高级别胶质瘤。

观察

对于肿瘤相对良性、较小和/或位于手术可能导致功能丧失的高风险区域的病例，可以考虑观察。

手术

手术通常是治疗的第一选择，外科医生尽可能多地切除肿瘤，同时试图避免对邻近的正常脑组织造成损伤。对于低级别胶质瘤，手术可能是唯一必要的治疗方案，因为这些肿瘤通常侵入性较小。

对于侵袭性神经胶质瘤类型，如胶质母细胞瘤，癌症的扩散性质及其浸润周围脑组织的能力使手术效果降低，并且不太可能完全切除。在这种情况下，可以在手术之前和/或之后使用放射和化学疗法。仔细监测患者有助于确保在肿瘤复发或生长的情况下迅速采取行动。

手术并发症包括新的神经功能缺损，尤其是当肿瘤位于大脑关键区域附近时，还有脑肿胀（水肿）、脑脊液漏、出血和感染。

胶质瘤手术示意图

放射治疗

放疗通常在手术后进行，特别是对于高级别胶质瘤。有多种方法可以提供这种治疗；分割放疗是最常见的选择，还有更现代的技术，如调强放射治疗。

接受分段放射治疗的患者在多次就诊中每次接受较小剂量的辐射。每次就诊仅需5到15分钟。

在调强放射治疗中，肿瘤以 3D 形式勾勒出来，并且多束辐射瞄准肿瘤。辐射束被分成网格状图案，使得单个大光束被分成更小的“小束”。然后，特殊软件会计算正确的辐射量，以输送到肿瘤，同时不损伤正常组织。

重要的是要注意放射治疗不会去除肿瘤。在某些情况下，它会导致肿瘤缩小。辐射的主要目标是阻止肿瘤生长。因此，患者必须定期返回进行 MRI 扫描，以检查是否有新的生长。

放射治疗的并发症包括头痛、癫痫发作、认知功能障碍。辐射引起的健康组织永久性损伤（辐射坏死）是放疗的另一种可能但延迟的并发症，会导致头痛、记忆力减退、性格改变和癫痫发作。这种并发症很少见，但可能在治疗后数月至数年发生。

化疗

化疗使用药物杀死肿瘤，除了放射和手术外，还经常用于高级别胶质瘤。化疗药物如替莫唑胺 (Temodar) 和贝伐单抗 (Avastin) 在降低胶质母细胞瘤的进展速度方面显示出良好的前景。 Temodar 作为药丸服用，可以使肿瘤对辐射敏感。阿瓦斯丁可用于复发性肿瘤，并通过阻止滋养肿瘤的新血管的形成起作用。

正在临床试验的其他治疗方法包括：

免疫疗法，其中特异性针对肿瘤细胞的抗体用能够破坏肿瘤细胞的毒素、药物或放射性化合物标记抗体

含有肿瘤细胞的疫苗可增强患者自身免疫系统破坏肿瘤细胞的能力

基因疗法，其中病毒载体将基因直接传递给癌细胞。这种治疗模式可能会阻止肿瘤细胞复制、促进药物敏感性或直接裂解（杀死）癌细胞

上述这些治疗方法仍处于试验阶段，并未广泛使用。

预后如何？

神经胶质瘤的前景是高度可变的，取决于肿瘤的等级、大小和位置，诸如患者年龄和整体精神和功能状态以及手术切除肿瘤的程度等因素通常是预后好坏的重要指标。

肿瘤分级展望：

I 级（毛细胞星形细胞瘤）——这些肿瘤通常预后良好；一些研究报告了 95% 的 5 年生存率。

II 级（星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、混合性少突星形细胞瘤）——这些肿瘤更难以预测，即使经过治疗也可能进展为 III 或 IV 级肿瘤； II 级以及 III 级和 IV 级肿瘤的浸润性使复发的可能性更大。

III 级（间变性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤、间变性混合少突星形细胞瘤）——这些肿瘤更具侵袭性并且有合理的复发风险；一些患者在积极的手术切除和辅助（补充）治疗（如放疗和化疗）后可能活得更久。

IV 级（多形性胶质母细胞瘤）——这些肿瘤是最具侵袭性的肿瘤类型；最长生存时间为 1 至 2 年。