颅缝早闭的手术治疗

绝大多数颅缝早闭是可以被早期发现并且进行有效干预的，且绝大多数干预后可获得令人满意的预后。

干预的方式首选手术治疗，而且早期诊断、早期手术治疗非常重要。绝大多数颅缝早闭患儿在出生后6个月以内可以发现，10月内进行有效干预可获得最佳手术效果，解除颅骨异常对大脑发育的影响。

手术是治疗颅缝早闭的有效手段，手术治疗的目的完全是针对于颅缝早闭所带来的问题。由于颅缝早闭引起脑组织、视神经等受压、头面部畸形，所以手术的的目的就是切除闭合的颅缝、扩大颅腔，缓解颅内压使正常脑组织能够恢复正常发育，最大程度上预防颅高压、智力发育障碍、视力障碍，并改善头面部的畸形，以及避免未来带来的自卑心理。

为了不影响正常的脑组织发育，一经确诊应尽早接受手术治疗。最佳手术治疗时间窗是10月龄前。越早做手术，对于头面部畸形的改善效果越好，而且可显著提高患儿的神经功能发育结果。

颅缝早闭的手术分为微创手术与开放手术。对于4月龄以内的非综合征型单颅缝早闭患儿，可以进行微创手术，切除闭合的颅缝，配合术后头盔矫形，也可获得理想的矫形效果。而对于超过4月龄的患儿，或是复杂多颅缝早闭的患儿，需要进行开放的颅骨重建术，考虑到这个手术还是会引起一些失血，尤其对于3个月以内的婴儿影响较大，通常建议最佳的手术时间是4-10个月，这个阶段孩子对于失血的耐受力明显增加，而且这个阶段也是脑组织快速的发育期，手术解除了早闭颅缝区域颅骨的压迫，对于迅速生长的脑组织是非常有帮助的。

而且4-10个月的颅骨仍然很柔软，便于手术中各种塑性，能够达到最理想的效果。部分合并的脑积水及继发性小脑扁桃体下疝也可在术后得到不同程度缓解。

上图为婴幼儿头围正常生长曲线，可以看到，10个月以内是脑组织发育最快的阶段

如果错过这个最佳的手术时期，11-18个月是其次的一个可以进行手术的相对比较好的时机。但与最佳手术时期相比，此时患儿的颅骨变厚、变硬，脑组织的明显受压已然出现，手术的塑性效果及对于脑组织发育的改善效果就打折扣了，手术并发症的概率也会有所增加。

总体来讲，1岁以前手术头部畸形改善效果明显好于1岁以后。手术时间过晚，则手术获益降低，且风险增加。

1、错过了脑组织正常发育时间

已出现的智力障碍术后难以改善，手术可防止进一步发展。超过1岁以后，脑组织已经过了最快速的发育阶段，错过了最佳的给脑组织“松绑”的时间段。对于脑组织的压迫就越久，不可逆的影响也就越多，脑神经发育受限逐步变为脑神经发育障碍，尤其是智力、视力等已经受到不可逆的损害，手术效果就变得较为有限。未经治疗的颅缝早闭在1岁后智力发育迟缓的儿童明显增加，并可伴有不同程度语言和学习障碍，舟状头约40%，三角头约60%，短头50-60%。1岁以后再做手术，也难以换回孩子智力发育的黄金期了，将给孩子的一生的智力水平带来负面影响。

2、相关并发症相继出现

晚期手术时，颅缝早闭相关的并发症可能已经陆续出现，比如视神经萎缩、脑积水、小脑扁桃体下疝等，这些影响有些很难在术后改善，脑积水、小脑扁桃体下疝等问题，可能还需要多次手术来解决。

3、晚期手术风险增加

由于脑组织对颅骨的长期压迫，患儿颅骨局部往往会出现明显的指压痕及向内生长的尖锐的骨嵴，这些部位的硬膜也在长期压迫下变得菲薄、脆弱，甚至与颅骨粘连，这就大大增加了术中出现硬膜破损、脑组织挫伤等的风险。

4、晚期手术不利于充分塑形

颅缝早闭的颅骨矫形分为两个阶段。第一阶段发生在手术中，医生通过切除骨缝及拼接骨瓣而快速矫正患儿存在的头颅畸形；第二阶段发生在术后，早闭的颅缝被切除后，大脑被“松绑”，从而获得充分的自由生长空间，由于术中“人造的骨缝”和其他未闭合的颅缝仍有一定的可塑性，颅骨在大脑逐渐发育的过程中，被“量身定做”变成适合大脑形状及容积的颅盖。孩子在1岁半以后颅骨明显变硬变厚，可塑性也变差，因此晚期手术不利于术中及术后塑性，导致手术效果大打折扣。

5、晚期导致颌面部变形

颅骨大体来讲由颅盖部和颅底组成，前面是眶部和颌面部。对于仅累及颅盖部骨缝的患儿，在患病早期只有颅盖部的骨缝发生提前闭合，颅底和眶部与颌面部是正常的。而随着时间发展，如果没有及早的充分的解决的颅盖部颅缝早闭，导致颅底与眶部即颌面部也跟着发生了相应的变形，造成难以纠正的额面部畸形，影响手术效果。

6、易发生颅骨缺损

1岁以后颅骨再生能力也明显比1岁以内差，大片区域的颅骨缺损发生率明显增加。

1、开放式颅缝再造术/颅骨重建术

最佳手术时期为4-10月龄患儿。适用于各种类型的颅缝早闭。术中切除过早闭合的颅缝，同时对颅缝影响的颅骨进行整体塑形，头颅畸形的改善确切，解除脑组织的受压效果最佳。对患儿头型及颅高压改善明显。

2、内镜颅缝切除

从上世纪90年代开始，随着神经内镜技术的发展，部分颅缝早闭手术可以向着更加微创的方向发展。具有切口小、出血少、手术时间短的优点，但目前只是针对于能够早期发现的孩子，一般在3个月以内，大龄孩子由于颅骨可塑性变差，单纯打开闭合的颅缝不能获得理想的效果。月龄小、畸形程度轻的可以尝试，具体需要个体化评估。

3、颅骨切开成型术

对于存在双顶部狭窄的大龄颅缝早闭患儿（包括矢状缝早闭、多颅缝早闭等），由于颅骨已经变得厚而硬，难以按照标准的颅骨重建术式将两侧颅骨人为形成青枝骨折，因此对双顶部颅骨进行邮票形截骨切开，形成多处漂浮骨瓣，达到“松绑”目的。

4、弹簧辅助颅骨牵开术

这是一种相对较新的手术方式。将颅缝切开后，植入类似弹簧的装置，通过弹簧的外展作用力逐渐降骨缝撑大，达到塑型目的。但是，接受这种手术的孩子需要接受二次手术取出植入物，患儿对于植入异物的耐受度也不同，同时弹簧对于颅骨的作用力仅为单方向，影响手术效果，因此这种术式并未被广泛接受。

对于明确诊断或高度怀疑颅缝早闭的孩子，在准备进行手术前，需完善颅骨CT三维重建检查，来辅助外科医生制定手术策略，根据闭合颅缝的位置、造成的继发畸形以及畸形的严重程度，来设计手术方式。

同时，进行头磁共振成像来观察患儿脑组织发育情况、有无合并脑积水、小脑扁桃体下疝等，同时还可以进行智力及生长发育测评。对于累及冠状缝和额缝的患儿，需要进行视力方面的评估。同时，建议颅缝早闭患儿，尤其是多颅缝早闭及合并智力发育障碍或其他畸形的患儿进行基因评估，帮助明确诊断、判断病因、评估预后、进行遗传咨询。

开放式手术的切口确实比较大，而且需要选择“波浪状”的切口，是一种减张缝合的方式，原因是手术扩大了颅骨范围，头皮需要降低缝合的张力。

但是头皮的切口都在头发里面，头发长出来以后外观是看不到的。而且我们选择的是钉皮的方式，在我们临床的对比观察中，这样的缝合效果以后比传统的缝合和皮内缝合效果更理想。

上图为舟状头患儿手术后头型和发迹内切口愈合情况

上图为患儿头发长出来以后的情况

手术总体安全，风险不大，并发症几率不高，总体并发症发生率约1-10%。

但由于手术期患儿为婴儿，手术耐受力差，且涉及专业的小儿神经外科开颅、塑形、骨膜、硬膜、静脉窦等的处理，此手术仍可出现多种并发症，尤其是和颅缝早闭的类型、手术时机选择、手术方式、及手术医生的经验有关。

准确的手术前判断与完善的手术准备，以及谨慎的术中操作是狭颅症手术的最佳保障。具体说来，手术风险可以分为几类：

1、术中损伤：包括术中窦损失引起出血、硬脑膜损伤引起脑脊液漏以及脑组织损伤。这类风险总体出现几率较低，手术中医生的严格及谨慎操作可降低这类并发症的风险。

2、感染：多见于狭路综合征等复杂的颅缝早闭和大龄儿童的颅缝早闭，这种情况手术所需时间长，留置过多的植入物都会增加感染的风险。

3、颅骨缺损：主要见于1岁半以上的患儿，此年龄段患儿颅骨愈合再生能力明显低于1岁以内患儿。因手术过程中需要打开颅骨，会不可避免的造成局部的颅骨缺损，1岁以内的患儿在术后1年内大多可以愈合，而对于1岁半以上的患儿则面临着较大的颅骨缺损的风险。

4、复发：主要见于第一次手术做的不够充分，以及一部分微创的手术打开的颅缝不够充分，颅缝再次很快闭合。

1、保护切口，防止感染

由于切口通常较大，而且伤口在愈合期会产生很痒的感觉，小朋友特别容易抓，所以在术后拆线后一周仍然建议要用纱布保护，防止抓破伤口，拆线后一周通常痒感会缓解消失。所以建议拆线后一周再洗头，而且术后一个月都要避免直接抓伤口。伤口在一个月左右会比较初步愈合的比较结实。

2、避免头部磕碰和摔倒

由于手术把颅骨广泛打开重新排列，颅骨的愈合需要3个月才能初步长结实，所以手术以后要特别注意不能摔倒或者磕碰头部，一旦比较重的磕碰，可能引起颅骨骨片移位，甚至需要重新手术。尤其是会站立走路的孩子由于很难控制不跌倒，我们通常建议戴一个保护性头盔，就像是骑摩托车戴的头盔，在下地活动时尽量戴上，在万一摔倒时可以保护头部。

3、定时复查

术后1年以内建议进行一次头CT平扫三维重建，观察颅骨愈合情况。有合并脑积水、小脑扁桃体下疝的患儿术后三个月左右需要进行头核磁的检查。

手术效果的评价在术后3个月时首次评价，主要是根据头型外观，可以结合红外扫描与术前对比，或者头CT颅骨三维重建。

如果术后3个月和术前相比区别不大，则提示手术失败，需要再次翻修。所以仍然强调首次手术的方式要适当，减压要充分，才能达到理想效果，避免翻修。翻修手术并发症几率更高。

如果术后3个月时外观情况和红外扫描或CT评价显示效果满意，则继续观察，必要时可以头盔矫形。最终的术后效果是需要2年左右才充分看出。

颅缝早闭的手术以儿童神经外科医生治疗为主，但是由于颅缝早闭常累及多系统，需要有各个专业的医生组成MDT团队协同会诊。

累及眶部的颅缝早闭应通过眼科医生协同判断有无视神经发育异常及视力障碍。

累及口腔颌面部的颅缝早闭应协同口腔科、颌面外科、耳鼻喉科、整形外科医生共同进行检查，尤其是有无合并呼吸道狭窄、听力障碍等。对于合并中面部狭窄的患儿，可能还需接受整形外科手术进行面部矫形。

对于综合征型颅缝早闭，应在专科医师与家长共同决策下进行基因检查。