病例分享 - 上皮样血管内皮瘤 第9例

刘笑雷 中日友好医院

病史简介：患者女性，47岁，2020年6月因甲状腺肿物于当地医院住院治疗，检查时发现肺部及肝部占位，行肺部穿刺活检确诊上皮样血管内皮瘤，外院建议使用安罗替尼治疗。2020年8月至2021年7月，患者服用安罗替尼治疗1年（剂量12mg/天，1次/天，服用14天，休息7天）。至2021年7月复查，肝内病灶、肺部病灶均有进展，如下图所示：

安罗替尼治疗1年，肝内病灶进展

安罗替尼治疗1年，肺内病灶进展

2021年9月患者通过好大夫在线与我联系，由于疫情原因不方便来北京就诊，遂将资料邮寄给我。详细看过资料后，建议患者停用安罗替尼，改用干扰素治疗。2021年10月患者开始干扰素治疗，治疗期间无严重不良反应。随访至2022年3月（干扰素治疗6个月），肝内病灶仍有增大，如下图所示：

单药干扰素治疗6个月，肝内病灶进展

考虑到单药干扰素治疗效果不好，建议患者治疗方案改为西罗莫司+干扰素治疗。患者2022年3月开始加用西罗莫司，无严重不良反应。随访至2022年6月（西罗莫司+干扰素治疗3个月），肝内病灶出现明显缩小，如下图所示：

西罗莫司+干扰素治疗3个月，肝内病灶明显缩小

病例点评：该患者的治疗过程相对曲折，在疾病确诊的时候就合并有肺转移，同时肝内为多发病灶，因此只能考虑药物治疗。安罗替尼作为一种靶向药物目前在临床上常被用来治疗各种类型的肉瘤，但上皮样血管内皮瘤与肉瘤并不属于同一种病理类型。虽然之前我们介绍过1例患者（第8例），服用安罗替尼治疗2年，肝内病灶基本保持稳定，但在我对上皮样血管内皮瘤多年的诊治经验中，大多数尝试过安罗替尼的患者，治疗效果均不理想，而干扰素可以作为一种协同药物，可以增强靶向药物的疗效。我们之前报道过单药干扰素治疗42例肝脏上皮样血管内皮瘤的临床研究，结果显示超过50%的患者出现肿瘤缩小，还有超过20%的患者能保持稳定，不过仍有20%左右的患者单药干扰素治疗期间肿瘤会出现进展，该患者就属于此种类型。在之前分享的1例患者的治疗过程中（第7例），我们可以看到西罗莫司联合干扰素治疗可以有更显著的临床效果。因此在发现该患者使用单药干扰素效果不理想后，马上建议其联合使用西罗莫司。患者在联合使用西罗莫司和干扰素3个月后，肝内病灶即出现明显缩小，效果非常好，而且患者并没有严重的不良反应。该患者的治疗经过显示，对于单药干扰素治疗效果不好的患者而言，及时联合使用西罗莫司是一种更合适的治疗方案。同时，对于本身病灶范围较大的患者，目前我会直接建议使用西罗莫司+干扰素，从实际临床效果来看该联合治疗方案比单药干扰素治疗起效更快。不过每一个患者情况不同，治疗方案是选择单药干扰素？还是西罗莫司+干扰素？需要结合患者的具体情况而决定，并在治疗过程中，根据患者的耐受情况调整治疗方案。