脊柱畸形；马凡氏综合

马凡氏综合征是一种先天性遗传性的结缔组织病。因为累积周身的结缔组织，故该综合征可以涉及多个系统，如心血管系统（主动脉扩张，主动脉夹层动脉瘤等）；累及脊柱旁软组织（肌肉、筋膜，韧带），导致脊柱的“稳定”结构受损，继而发生脊柱侧弯等畸形。并非所有合并脊柱畸形的马凡氏综合征病人均需接受脊柱矫形手术，当脊柱畸形较重，严重影响外观和躯体平衡；脊柱畸形合并胸廓畸形，严重影响心肺功能；脊柱畸形合并躯干疼痛等功能障碍时需要手术干预。该患者为17岁女性，外观畸形较重，合并躯干疼痛等功能障碍，进行脊柱畸形矫形手术。

• 治疗后365天

马凡氏综合征合并的脊柱畸形，由于结缔组织病本身的病理特点，矫形手术易发生并发症：

1.患者营养状况差，肌肉等软组织本身抗感染能力差，术后易发生伤口感染等并发症；

2.椎弓根细小，术中安放螺钉困难，易发生内固定失败；

3.硬膜膨胀易发生脑脊液漏，术后伤口可能愈合不良；

4.合并心血管，眼部病变，术中操作易合并心血管及眼部危象。

故马凡氏综合征脊柱畸形矫形手术需要脊柱外科、心血管外科、麻醉、营养、神经电位监测等多学科的密切配合才能安全，有效的实施，继而达到手术目的。