
付朝杰
副主任医师
枣庄市妇幼保健院
新生儿科
半乳糖血症治疗
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一旦考虑本病,应立即停止母乳及普通配方奶粉的摄入,改用不含乳糖的特殊治疗奶粉。由于患儿体内半乳糖代谢酶的缺乏并不会随年龄增长而逐渐改善,因此需终身进行饮食控制。
对于出现低血糖、出血、败血症等并发症的患者,可予以积极的对症治疗。为了预防继发性疾病,建议补充钙和维生素D。定期检测患儿红细胞中的半乳糖-1-磷酸、血钙及维生素D的水平。对于存在运动、语言以及认知障碍的患儿建议进行神经心理评估。
经典型GAL患儿临床表现重、病死率高,重点在于早诊断、早治疗。开始控制饮食的时间越早,则患儿的预后越好。经新生儿筛查发现的患儿,早期无乳糖奶份喂养预后良好,但需终身进行饮食控制。
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