科普｜桥小脑角脑膜瘤

案例切入

患者，女，34岁。左脸疼痛难忍半年。

头颅ＭＲＩ增强显示：左桥小脑角肿瘤，强化明显，边界清楚，瘤体巨大，向幕上发展，鼠尾征明显，基底宽大。

初诊考虑：脑膜瘤。

手术方式：左乳突后入路。

术中所见：瘤体血供丰富，电灼结合ＣＵＳＡ，肿瘤分块切除。经幕裂孔突入幕上的部分一并切除。副神经脊髓根、面听神经、三叉神经、外展神经显露清楚，解剖保留。

术后病理：脑膜瘤，沙粒体型，ＷＨＯ１级。

术后ＣＴ复查：肿瘤全切。

患者出院情况良好，颜面疼痛消失，轻度外展神经受累反应。目前继续随访。

接下来就让许加军教授

在线给大家科普一下

桥小脑角脑膜瘤吧。

概述

桥小脑角脑膜瘤包括肿瘤起于岩骨后面，或侵及小脑幕者，但不含起源于斜坡的脑膜瘤。桥小脑角脑膜瘤的首例报告可追溯到1855年。Cushing在1928～1938年报告了6例。但效果都不够理想，平均术后存活12个月。桥小脑角脑膜瘤的手术处理困难，因为有众多重要神经血管缠绕，所以术后效果差。近年，随着显微手术的发展，本病的治疗取得较大进展。1980年Yasargil报告切除30例桥小脑角脑膜瘤全部成功。

发病原因及分析

病情分析：

桥小脑角脑膜瘤的病因目前尚不明确，其主要病因可能为基因突变和环境因素。本病好发于长期接触有害物质者和母体孕期接触有害物质者，头部外伤等因素可以诱发本病。

一、主要病因

1、基因突变：越来越多的证据表明小脑脑桥角脑膜瘤与基因突变有关，可能为先天的，也可能为后天获得的。

2、环境因素：包括物理因素、化学因素、生物因素以及食物因素等。其中物理方面，电离辐射是小脑脑桥角脑膜瘤发展的危险因素。很小的头部放射剂量(如用于牙科放射照相的剂量)即可能增加小脑脑桥角脑膜瘤发展的风险，但电离辐射与小脑脑桥角脑膜瘤发生没有明确的剂量反应关系。化学方面，患者接触有害物质，如黄曲霉毒素等，可增加患者的患本病的概率。生物方面，患者可能接触过病毒、细菌、寄生虫等，从而增加患者的致病率。食物方面，患者如果服用过期、发霉、变质的食物，也很可能增加致病风险。

二、诱发病因

头部外伤可增加发生桥小脑角脑膜瘤的风险，从而诱导本病发生。

肿瘤生长缓慢，病程长，生长方式不同，临床表现不同。

临床表现

常见表现：

第一，由于生长的部位扩展范围及机体代偿功能的差异，症状可略有不同。但最常见的表现是五，七，八脑神经损害和小脑功能障碍。随着肿瘤的增长，小脑脑干受肿瘤的压迫而出现相应症状。后期因导水管，第四脑室受压，脑桥，小脑角池及环池被阻塞而出现颅内压增高。

第二，脑神经以听神经损害最多见。患侧听力减退和早期耳鸣占90%以上，眩晕较少见。前庭功能试验和电测听检查发现异常。

第三，三叉神经损害也较多见，病人表现患侧面部麻木，感觉减退，角膜反射迟钝或消失。

诊断检查

1、既往病史

询问颅内高压和神经症状，注意有无癫癎发作，了解癫癎发作前、发作时和发作后的情况。

2、体检

注意检查神经系统阳性体征，检查头顶部有无骨性凸出或颅骨缺损。

3、颅骨x平片

阳性所见有：①肿瘤局部颅骨内板骨质增生，内外板均有增生时可有骨性突出，少数可有颅板破坏。②肿瘤血供丰富者可见增粗和迂曲的血管压迹引向骨质增生或破坏区。③颅内压增高的颅骨改变。④有时可见肿瘤钙化和钙化的松果体移位。

4、脑血管照影

主要用于了解肿瘤的血供来源以及与周围重要血管间的关系。

5、CT和MRI扫描

可确定肿瘤的部位和大小，绝大多数可作出定性诊断。CT扫描示边界清晰的均匀高密度影，增强后显著。少数呈混合密度或低密度改变。MRI见肿瘤多数呈等信号，增强后明显强化。

治疗方案

诊疗分析：

桥小脑角脑膜瘤桥小脑角脑膜瘤是一种相对比较少见的颅内肿瘤，按照世界卫生组织的分级，应该是WHO1级。这种良性肿瘤如果能够全部切除，手术后患者就获得了痊愈，和正常人的生存周期没有任何差别。肿瘤通常位于桥脑小脑角区，在治疗方面优先考虑手术治疗。

手术治疗：

手术治疗方案包括以下几种：

第一、经枕下入路肿瘤切除术

第二、经乙状窦后入路肿瘤切除术

第三、经迷路入路肿瘤切除术

如果手术当中不能够全部切除，手术以后应该辅助放射治疗。

许教授建议

桥小脑角脑膜瘤是需要进行手术来治疗的，如果不及时进行手术治疗的话可能会使肿瘤增长，导致病情加重，而且也有可能会引发其他的病发症出现，所以此部位脑膜瘤，不论大小，只要身体状况允许，建议尽早手术！！