凶险的卡波西型血管内皮瘤

卡波西血管内皮瘤（KHE）属于交界性血管肿瘤，无远处转移，但具有局部侵袭性，可累及体表多个部位或深部脏器。新生儿中发病率约0.7/1000万，在血管肿瘤中约占2％。绝大多数KHE病例在1岁之内发病（90％），其中1月龄内发病占60％。体表KHE病灶通常表现为皮肤或皮下坚韧肿物，外观呈紫红色结节或斑块，色泽常深浅不一， 边缘因淤斑或毛细血管扩张而界限不清。自然病程中，婴儿期发病的常有快速增长期，之后虽有不同程度的缓慢缩小，但不能完全消退。

KHE可引起卡梅现象（KMP）这是在脉管性疾病基础上伴发血小板减少、 微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍的一类临床表现，其病程凶险，患者往往因凝血功能紊乱、败血症以及重要器官的损害而预后不佳，有报道称KHE合并KMP的死亡率高达20%-30%。KHE要注意与婴幼儿血管瘤鉴别，一旦发现及时就医。

皮肤呈紫红色，质地韧