【病例-癫痫】Sturge-Weber综合征继发癫痫，左侧颞顶枕离断术助他恢复健康生活

26岁的小赵（化名），由于Sturge-Weber综合征出现癫痫发作6年了，这些年为了控制发作，辗转北京各大医院求医，药物控制情况下依然发作频繁。山西省人民医院癫痫中心马久红主任专家组为他进行左侧颞顶枕离断术治疗，帮助小赵术后恢复健康的生活，解决了他药物难以控制的难题。

术后为表示感谢，小赵一家特意送来锦旗

癫痫发作频繁药物难以控制，大学课程无法完成

2016年还在上大学的小赵，那个时候20岁，无诱因出现突然摔倒，无意识持续数分钟。为了查明病因到北京去求医，在医院进行了脑电图检查，当时检查结果没有异常，随后回家后一年内发作了三次，再次去往北京另一家医院（2017年），被诊断为“癫痫”，为了控制发作，开始服用左乙拉西坦片治疗，0.5g，一天两次；病情从年发发展为2次/月。

规范用药后癫痫发作控制不理想，随后又去山西的一家精神疾病医院治疗（2018年11月），医生给的建议是停服左乙拉西坦，进行中药+西药（癫痫康胶囊+拉莫三嗪+劳拉西泮片+氯硝西泮片+丙戊酸钠片+复方苯巴比妥溴化钠）。自从出现癫痫发作以后，小赵出现记忆力下降，大学的课程只上了1年。

2021年6月，为了能够进一步治疗，来到山西省人民医院进行脑电图监测，将药物调整为（卫克泰+丙戊酸钠），药物治疗依然没有效果，并且一月发作两次的频率增加到三次，给生活造成了严重的影响。

“6年来吃了8种抗癫痫药物，病情仍然在加重，频繁的发作给儿子造成的后遗症、记忆力下降很严重，学也上不成了，如果能手术治疗，控制住发作，我们会毫不犹豫的带他去，听说山西省人民医院的癫痫中心，针对药物难治性癫痫，不同的病因治疗方法是最全最权威的，所以我们想来试试。”小赵父母讲述。

Sturge-Weber综合征继发癫痫，左侧颞顶枕离断术助他恢复健康

2022年5月，小赵来到山西省人民医院癫痫中心，找到马久红主任进行手术评估，经过脑电图检查发现，慢波背景7-8HZ调幅调节欠佳，左右枕区后颞区对称，左侧相对低频，间期睡眠期前头部不典型尖波，左侧为著。

面部红斑

马久红主任介绍：“小赵是Sturge-Weber综合征继发癫痫，左侧三叉神经第一支有多发性红斑，这类癫痫患者，药物难以控制，经过脑电监测、核磁共振、PET-CT等评估分析，明确颅内异常放电区域，进行离断手术治疗，离断手术，跟字面意思差不多，是将存在异常放电的大脑区域的神经线路切断，其紊乱异常的电流就不会导电到正常的区域，将病变部位孤立成‘岛’，隔绝在外;让剩余正常的脑组织发挥正常的作用的一种癫痫诊疗手术方式。我们为小赵进行的是左侧颞顶枕离断术治疗。”

小赵经过脑电图监测，共监测到1次局灶性有知觉障碍性发作，临床症状：睡眠期仰卧位→觉醒后左脚不自主运动，左手抓捏→23s后头略向左偏，挺髋伴有吞咽→1min后向左侧幅度变大，坐起，左手疑似末次阵挛1min13s→双脚动伴吞咽，15s后结束。

脑电表现：同步脑电可见发作前9s右枕、后颞区类α节律出现（可能为觉醒反应）→7s后消失→左侧额极（FP1）、额（F3）、前颞（F7）区慢波发放，后伪差掩盖→1min5s后发作中C3/P3有尖波节律→20s后脑电快速恢复背景脑电。

发作起始

术前脑电图检查

术前核磁共振检查

术后核磁共振检查

术后病理检查

Sturge-Weber综合征，又称脑面血管瘤病、脑三叉神经血管瘤综合征、皮肤神经软脑膜血管瘤病等。这是一种少见的先天性神经皮肤综合征，发病率约1/50000，多散发，无明确遗传倾向，是斑痣性错构瘤的一种，一般出生即可发现。已知基因GNAQ突变可导致此征。主要表现为一侧颜面三叉神经分布区，以眼神经支分布多见的紫红血管瘤(毛细血管过多)，严重可遍布一侧面部。同侧颅内一侧大脑半脑不同范围的软脑膜血管增生及脑回钙化、大脑皮层神经细胞丢失。患者主要表现为癫痫发作。小儿往往发育延迟，智力低下。

脑电图检查一般可见受累侧背景活动减弱，受累侧局灶、多部位及棘慢波发放;发作间期脑电图正常亦较常见，仅发作期脑电图可见到异常放电。部分病例一侧半球钙化严重，受累对侧半球表现为癫痫放电，而受累侧无癫痫放电，仅表现为背景活动减弱。

Sturge-Weber综合征引起的癫痫发作多为药物难治性，累及功能区者多伴有智能发育迟缓，应考虑手术治疗。

山西省人民医院癫痫中心，术前EGI溯源评估、PET CT与MRI融合，导航引导下电生理辅助下、立体脑电图（SEEG）

癫痫中心专家组通过分析，提炼发作症状学、影像学、脑电图、神经及认知评估等无创数据，结合皮质功能分区及纤维束连接，定位致痫区与脑功能区，或者建立致痫区假设，经颅内电极置入、监测证实。在癫痫手术中，运用微创与锁孔理念，使用最新额叶离断方法，颞顶枕离断技术，大脑半球离断技术等方法，兼顾癫痫发作的控制与脑功能的保护，机器人辅助下让癫痫手术更加精准。