儿童得了门脉高压应该怎么办？

儿童门脉高压有别于成人，虽然门脉高压儿童不常见，但一旦患病死亡率明显高于成人。尽管大部分三甲医院开设儿科专业，但其专业大夫常为儿内科医师，对门脉高压的治疗缺乏外科治疗的经验。常按照内科方法治疗，不仅不能治愈，有时还会耽误病情，错过最佳治疗时机。而部分儿童被推荐去成人外科治疗。但成人外科的治疗方法很多不适用于儿童，错误选择治疗方法，导致终身问题。为此，我作为拥有10余年小儿门脉高压诊治经验的小儿外科大夫，写作了本篇科普文章。为门脉高压儿童家庭答疑解惑，希望其能及时有效的选择最佳治疗方法。

1. 门脉高压定义：门脉高压（Portal Hypertension）发生在门脉血流增加、门脉血流阻力增加或两者兼有时。最终引发脾大，食管胃底静脉曲张破裂出血等症状。

2. 发病原因：门静脉高压症可由多种疾病引起，包括但不限于导致肝硬化的情况。儿童肝外门静脉血栓形成（Extrahepatic portal venous obstruction, EHPVO）是门静脉高压症最常见的原因，其次是胆道闭锁（Biliary Atresia, BA）。事实上，门静脉血液流入、流经或流出肝脏受阻均会引发门脉高压，这是由于门静脉压力由门静脉系统血流、肝内血管阻力和肝静脉流出道阻力共同作用而产生。根据门静脉血液受阻部位不同，门脉高压分为肝内性门脉高压（以肝硬化门脉高压为主）、肝前性门脉高压（以EHPVO为主）和肝后性门脉高压（以布加综合征为主）。

3. 手术选择：

3.1. 肝内型门脉高压（肝硬化性门脉高压），即肝脏问题引发的门脉高压应根据患者的病因来选择：（1）肝硬化早期、肝功能无衰竭者，应首选Warren手术治疗（图1），降低门静脉压力，控制食管胃底静脉曲张破裂出血，提高患者的生存质量，延长患者的寿命；其中贲门周围血管离断术、内镜下食管曲张静脉套扎术和硬化剂局部注射等可作为预防和治疗食管静脉曲张破裂出血的暂时性手段，但不应作为一种长期的治疗性手术方法；（2）针对肝硬化晚期和肝功能衰竭者，肝移植是其唯一有效的治疗方法。

图1 Warren手术示意图

3.2. 肝外型门脉高压，即门静脉梗阻引发的门脉高压应首先选择Rex手术治疗（图2），对于没有合适分流血管或门静脉左支闭锁者，可选择Warren手术治疗。并非所有的肝外门静脉梗阻的患者可成功采用Rex手术治疗。做Rex手术的前提是：（1）门静脉左支血管通畅；（2）合适搭桥血管。对于合适搭桥血管的选择，临床实践中总能找到一条合适的血管做搭桥，这不用担心。但是对于门静脉左支的通畅与否就由病人本身决定了，一般来说患儿年龄越大，门静脉左支通畅的概率越小。所以对于Rex手术，患儿越早做越好。对于不能做Rex手术的患儿，只能做Warren手术缓解门静脉高压情况，但因门静脉梗阻引发的入肝血流减少问题不能解决。可能最终会因肝功能衰竭而需做肝移植治疗。

图2 Rex手术示意图

4. 其他：怎么知道自己有没有门脉高压？得了门脉高压是否一定会出血？什么是门静脉海绵样变?什么是Rex手术？Rex手术疗效如何？分流血管血栓了怎么办？门脉高压手术后家庭护理的注意事项等等。医生时间有限，不可能事无巨细的一一解答。想知道更多有关门脉高压的问题和答案，请查阅张金山主任编写的《小儿门脉高压答疑宝典》（图3）。本书总结归纳了其在临床工作中常见的有关门脉高压患儿诊断、治疗、护理和生活密切相关的40个问题，并对其进行了专业的解答。旨在通过对这些问题的解答，希望对于门脉高压患儿家庭了解门脉高压疾病、护理门脉高压患儿提供帮助和指导。门脉高压患儿家庭通过阅读本书，提高他们对于门脉高压的认识，最终起到早期诊断、早期治疗、预防出血、减少严重并发症发生等作用。

图3 小儿门脉高压答疑宝典