上睑下垂（眼无神）科普

先天性上睑下垂是由于提上睑肌发育薄弱、残缺或其支配神经及神经核先天发育不全导致上眼睑部分或完全性下垂遮挡瞳孔。现先天性上睑下垂患病率为 0.013% ～1.9%，平均约为 0.53%，可单眼或双眼发病，75%为单侧。先天性上睑下垂通常在患者出生时或一岁内逐渐被发现。随着时间的推移，如不进行干预治疗，上睑下垂这一特征不会改变。轻者影响外观，在儿童成长期间对心理、性格发育都会造成不良影响；重度遮挡瞳孔，会影响视觉发育而形成形觉剥夺行弱视，特别是单眼患者，其弱视的程度更深、更难矫治。

依据眼睑下垂程度分为完全性、不完全性。依据发病特点分为：

1、单纯性上睑下垂，约占77%；

2、伴眼外肌麻痹，如上直肌、下斜肌麻痹，约占12%，以神经核发育不良多见；

3、伴眼睑或其他部位先天性异常如先天性小睑裂综合症；

4、Marcus-Gunn（中枢核性异常联系）。

先天性上睑下垂病因复杂，主要分为肌肉源性和神经源性。肌肉源性为提上睑肌发育不全或缺损，神经源性包括中枢性和周围神经发育障碍。依据上睑下垂程度分为轻、中、重度。轻度仅表现睑裂小，眼睛无神，单眼患病者两眼大小不一样；中、重度患者平视或向上注视时一般都需挑眉仰头形成特殊体位，久而久之会影响患儿的脊椎发育，长久扬眉还会增加额部皱纹；伴眼外肌麻痹者还会存在斜视，先天小睑裂综合症者则具有特定面容。

上睑下垂分度标准如下：1、轻度上睑下垂：轻度上睑下垂遮盖小于等于4mm，上睑缘到瞳孔下缘的距离大于等于1mm。上睑遮住瞳孔的上1/3；

2、中度上睑下垂：上眼皮这改到瞳孔的中线到瞳孔上缘之间的区域。上眼睑遮住瞳孔的1/2，则为中度上睑下垂；

3、重度上睑下垂：以瞳孔直径划中线作为标准，上睑缘遮盖到瞳孔中线即为重度上睑下垂。基本上，上眼皮遮住瞳孔的1/2以上。

示意图

双侧轻度上睑下垂

左侧中度上睑下垂

左侧重度上睑下垂

先天性上睑下垂的治疗只有通过手术矫正。依据疾病程度其手术时机不同：重度上睑下垂必须及早手术矫正，以免对视觉发育造成影响；如果程度为轻、中度，双眼程度相似，不遮盖瞳孔，一般不会引起弱视，则可适当延长手术时间，或等成年后在局麻下手术。由于提上睑肌在出生后随年龄增长还可以获得部分发育，使其症状减轻，因而尽量将手术安排在3-5岁后进行，手术前可采取一些保守治疗避免弱视发生。另外，如果考虑患儿的心理发育，轻、中度上睑下垂也可将手术时间提前。

注意点：有些情况是不适合手术的，如合并眼球上转肌麻痹，患儿闭眼时眼球不能上转（Bell现象不存在）时，术后易发生暴露性角膜炎，手术应特别慎重。

手术方法主要分为两类：

1、不完全性上睑下垂：可以做提上睑肌加强手术：包括上睑提肌缩短术、提上睑肌折叠术、提上睑肌迁徙术等。

2、完全性上睑下垂：自身提上睑肌已不具备运动功能，只能借助于额肌完成提睑运动，该类手术包括替代物悬吊术、额肌瓣悬吊术等。